一名33岁的女性因右膝疼痛来到我们科室就诊。
她的病史以神经性厌食(AN)和人格障碍(AN 暴食-清除型)为特征。她的BMI为11.9 kg/m2。
先前已知青少年时期的物质及酒精滥用史.
膝关节MRI显示髓内脂肪发生严重变化,在T1加权序列中信号轻度减低,在STIR序列中信号增高,这引起了对技术问题的怀疑。
因此还进行了DP FS序列检查,确认了相似的信号强度,并且未见脂肪信号抑制。
这些发现是所谓“Flip-Flop效应”的典型表现:指在存在严重脂肪耗竭的临床情况下,骨骼系统MRI信号出现混淆的一种现象。
在皮下组织层面也观察到了类似的发现,在所有脂肪抑制的液体敏感序列上表现为高信号。
冠状T1加权图像显示在胫骨外侧平台出现一些低信号线,与关节面平行,提示存在骨质不足性骨折。
还观察到有一定量的关节积液。
骨髓浆液性萎缩,也称为骨髓胶冻样变,是一种非肿瘤性疾病,常见于伴随慢性疾病和营养不良导致的体重减轻。厌食症、吸收不良、慢性感染(例如艾滋病、结核病),恶性肿瘤、慢性心力衰竭、慢性肾病、酗酒、细胞毒性药物 [1],急性发热性疾病以及骨髓增生异常综合征也被描述为潜在病因。科研文献一直对骨髓浆液性萎缩与厌食症之间的联系表现出相当浓厚的兴趣 [2]。
从临床角度来看,严重的体重下降和贫血是典型表现 [3],然而造血功能的普遍下降可以导致白细胞减少,并增加感染风险 [4]。主要并发症是由于骨质量受损而导致的骨折风险增加 [5]。
骨髓浆液性萎缩是由于在长期负代谢平衡的情况下出现的大量脂肪动员所致。一种富含透明质酸的黏多糖状、类似凝胶的物质填充在松质骨的细胞外间隙。 这一特征,以及脂肪和造血成分大小和数量的减少,对于在活检后进行的组织病理学诊断而言至关重要 [3]。
“Flip-Flop效应”这一术语来源于骨内髓脂肪信号的相反特征。文献中使用该术语来描述这种疾病。
T1 加权图像看起来像是脂肪被抑制,骨髓信号轻度偏低。对抑制液体反转恢复以及化学脂肪抑制的 T2 序列敏感的图像则表现为似乎未抑制脂肪并呈高信号 [6]。
在 MRI 上也可观察到脂肪消耗(任何存在脂肪组织的部位都出现脂肪体积减少),而脂肪营养不良的特点是在 T1 上信号强度降低,在 T2 和水敏感序列上信号增强,并且在 CT 上脂肪的衰减值增加。
这些特征可能导致误诊:这种类型的信号可能会被误认为是 MRI 技术上的缺陷。
应用顺磁性对比剂后骨髓并无增强表现。这有助于与弥漫性恶性病变做鉴别 [7]。对于骨质量的受损还可以考虑慢性骨髓炎的鉴别诊断,但皮质破坏性改变、骨髓内脓肿形成、瘘道形成以及软组织炎症等特征有助于区分。
要点总结
在 MRI 上,骨髓在 T1 加权序列中信号轻度减弱,而在对抑制液体敏感的图像上则呈现高信号——“Flip-Flop 效应”。
骨髓浆液性萎缩
患者右膝关节MRI示:
总体而言,这些特点提示骨髓脂肪成分减少,结合患者病史应高度警惕与严重营养不良或体质消耗相关的骨髓异常改变。
结合患者严重的厌食症病史(AN,伴有明显体重过低及营养不良),以及影像上典型的骨髓脂肪耗竭“Flip-Flop”表现,最可能的诊断为:
骨髓浆液性萎缩(Serous Atrophy of Bone Marrow)。
建议结合进一步的实验室检查(如血常规、骨质疏松指标、营养指标)及可能的骨髓活检等,以排除弥漫性骨髓恶性浸润或其他罕见病变。如确需定论,可进行活检组织学诊断。
基于上述诊断与患者病史,主要治疗与康复建议包括:
在改善营养状况、体重有所回升的基础上,应进行循序渐进的康复与运动锻炼,具体如下:
整个康复过程中需密切关注骨骼与关节状态,因患者骨质脆性增加,避免任何突然的高冲击或高强度运动。应在运动前充分热身,运动后及时拉伸和放松。
免责声明:
本报告基于提供的患者信息与影像资料进行分析,仅作为参考性意见,不能替代面对面诊疗及专业医生的指导。如有任何疑问或症状变化,请及时就医或寻求专科医生的建议。
骨髓浆液性萎缩