密尔沃基肩综合征

临床病例 14.01.2010
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 80岁,女性
作者: Gonçalves L1,2, Reijnierse M11Department of Diagnostic Radiology, University Hospital, Leiden, The Netherlands2Department of Imagiology, Hospital de Braga, Braga, Portugal
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AI报告

临床病史

一名 80 岁女性因左肩长期疼痛加重并活动受限被转诊至本机构。她报告在六周前摔倒时曾伤及该肩。实验室检查结果无异常。

影像学表现

一位80岁的女性因长期左肩疼痛加重和活动范围受限而被转诊。她报告六周前曾摔倒在该肩上。实验室检查无明显异常。
左肩的X线检查显示骨质侵蚀,肱骨头完全破坏,关节间隙变窄,并且存在大块软组织肿胀,伴有广泛无定形钙化(图1)。
为了评估骨破坏的范围,对左肩进行了计算机断层扫描(CT),结果证实破坏范围也波及到左侧关节盂、肩峰以及喙突(图2)。
由于患者活动导致检查受限,磁共振成像(MRI)仅获得了质子密度(PD)横断位和T2脂肪抑制旁冠状位成像。MRI证实了X线检查所见,并更好地显示了袖肌大范围撕裂及回缩(图3)。
关节液的细菌培养结果为阴性。
由于严重的骨破坏,未进行手术治疗。
随后,患者在无外伤史的情况下出现右膝类似症状。右膝的X线检查显示所有关节成分均有严重骨破坏,其表征与肩关节X线所示相似(图4)。

病情讨论

米尔沃基肩综合征(MSS)是一种罕见且成因复杂的疾病。其特征在于关节快速且严重的破坏,伴随肩袖撕裂和萎缩性骨关节炎,并与神经病性和类似神经病性的关节病相似。MSS也被称为快速进展性骨关节炎、磷灰石相关破坏性关节炎、肩袖撕裂关节病、快速破坏性关节炎、特发性软骨溶解,以及老年出血性肩关节综合征。针对同一种疾病有如此多不同命名,反映了其发病机制仍存在争议之处。关于羟基磷灰石晶体在MSS中的作用引发了许多争论,更可能是骨质溶解的标志或继发性事件,而不是其原发原因。
MSS主要影响女性、老年人以及骨质减少患者。尽管肩关节最常受累,但膝关节和髋关节也常受到波及。大多数病例中表现为双侧受累,在50%的病例中肩关节和膝关节同时受累。肘关节、踝关节、腕关节和跗间关节等其他部位很少受累。
大多数患者主诉疼痛、关节肿胀和活动受限,病程可持续数月至数年。在25%的病例中,MSS的发生之前有过度使用或创伤史,包括反复半脱位、跌倒或机动车事故。
该病会出现显著的关节结构破坏,同时伴随肩袖撕裂和严重的不稳定性。关节积液通常容量较大,80%呈血性,可含有羟基磷灰石晶体,较少见焦磷酸盐晶体。
MSS最主要且证据最充分的诊断方法是普通X线检查。早期X线征象包括因肩袖撕裂导致肱骨头上移,伴有轻微的软骨下骨硬化,以及关节间隙变窄,几乎无或仅有极少的骨赘形成。这些改变可能会在数年内保持稳定或呈轻微的软骨侵蚀,随后可出现突然且显著的恶化。关节两侧的骨质可出现严重损害,并可延伸至肩峰下方、喙突以及锁骨远端。肱骨头、喙突和肩峰之间常出现假关节形成。
尽管超声可显示肩袖撕裂以及明显的关节腔扩张,其中可见反映滑膜增生、血凝块、钙化沉积和骨质溶解的液体和回声碎屑,但并不能准确区分MSS与更常见的与骨关节炎相关的肩袖疾病。
MRI在这方面可发挥补充作用,能够更客观、全面地显示软组织相关的改变。但需注意,其结果需与X线研究进行对照分析,以避免因广泛软组织改变而导致的误诊。CT有助于细致显示骨质破坏并用于术前规划。
治疗可包括镇痛以及反复的关节穿刺,随后进行关节腔内激素注射。对于晚期病例,可考虑行肩关节置换术。
所述病例完美地体现了MSS的典型流行病学、临床环境、发病部位、病程演变,以及影像学所见的破坏性与萎缩性关节改变的独特组合。确实,对于这种少见而又令人瞩目的破坏性关节病的诊断,综合分析所有这些特征性信息具有极大的帮助。

鉴别诊断列表

密尔沃基肩综合征

最终诊断

密尔沃基肩综合征

证书

(无可翻译内容)

图像分析

左肩的普通X线片

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左肩的普通X线片
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左肩的普通X线片

左肩CT扫描

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左肩关节 CT
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左肩关节CT检查

右膝关节的普通X线片

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右膝关节的普通X线片
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右膝的普通X线片

左肩关节磁共振成像

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左肩磁共振成像
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左肩磁共振检查
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左肩核磁共振