慢性复发性多灶性骨髓炎 (ECR 2010 当日病例)

临床病例 18.10.2010
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 18岁,女性
作者: Gonçalves LP, Reijnierse M.
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AI报告

临床病史

一名18岁女性表现为左锁骨疼痛。她在过去四年中曾出现锁骨内侧及右侧肋骨间歇性疼痛和肿胀,对局部皮质类固醇治疗无反应。此前曾进行过两次经皮活检,其组织学和培养结果均不明确。实验室检查无明显异常。

影像学表现

X线片(锁骨前后位和胸部后前位)显示以硬化性病灶为主,伴有轻微的溶骨成分,并且在左锁骨内侧三分之二及右侧第6肋骨前部可见明显的膨胀和实性骨膜反应(图1-3)。
Tc-99m甲叉二膦酸盐骨显像(前位)显示上述部位以及右侧第5肋骨(后者在X线片上未见)均有摄取增高(图4)。
左锁骨的磁共振成像(MRI)显示骨髓内病灶伴硬化及多发斑片状、融合性区域,在T1加权像(WI)上呈等信号,在T2加权像(WI)上呈高信号,并在左锁骨内侧三分之二处于注射钆剂后明显增强。还可见实性骨膜反应以及软组织水肿变化(图5-8)。

病情讨论

慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)是一种罕见的自体炎症性疾病,通常影响儿童和青少年。CRMO 属于无菌性骨髓炎样疾病谱,其中包括 SAPHO(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎)综合征。其病因尚不明确,但近来有研究提示存在遗传因素。其发病率估计占所有骨髓炎病例的 2–5% [1, 2]。CRMO 在女性中发病率大约是男性的两倍,起病年龄通常为 4–14 岁,尽管也有在成人期发病的报道 [1, 2, 3]。主要症状是局部疼痛和可变的肿胀,可能伴有轻度不适及皮肤病变,如掌跖脓疱病 [2, 3]。
病灶在初次发病时通常表现为双侧性和多灶性,累及长骨干骺端以及锁骨内侧部,也常见于脊柱、肋骨、下颌骨和骨盆 [1, 2, 4]。CRMO 病程延长,可出现复发和缓解,并可累及同一或不同部位。组织病理显示非特异性炎症,可有纤维化和/或骨肥厚性再生 [5]。
成像诊断的主要手段是放射检查和骨扫描。最初病灶为纯溶骨性,随时间发展可出现不同程度的硬化和骨膜反应。在临床症状缓解后,放射学表现可在 0.5–5 年内回复正常,或保留一些骨质改变的残余表现。锁骨病灶彻底愈合的情况较为少见 [2, 3, 4]。MRI 对诊断隐匿病灶高度敏感,全身 MRI 在多发骨病灶评估中的应用日益增多。MRI 对评估疾病活动度和局部累及范围非常准确,有助于活检定位和长期病变的评估。活动性病变在 T2-WI 上表现为高信号并可强化;静止期病变则与硬化相对应,在 T1- 和 T2-WI 上呈低信号,可能伴随散在的高信号区,与脂肪髓有关 [1, 2]。
由于缺乏特异性检测手段,CRMO 的诊断主要依靠排除法。尽管 CRMO 可自行缓解,但也可能病程迁延并导致显著的发病率。典型部位的多灶性累及,尤其是胸前壁(如本例所示),对于准确诊断至关重要。
放射科医师可能是首先提出 CRMO 诊断的人,因为其特征性放射学表现和分布可以帮助避免不必要的多次活检和长期抗生素治疗。

鉴别诊断列表

慢性复发性多灶性骨髓炎
多发性嗜酸性肉芽肿
尤因肉瘤
纤维性骨营养不良
白血病

最终诊断

慢性复发性多灶性骨髓炎

证书

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图像分析

锁骨前后位X线片

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锁骨前后位X线片

后前位胸部X线片

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后前位胸部X线片

肋骨细节

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肋骨细节

锝-99m亚甲基二磷酸盐骨显像

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99m锝-亚甲基二膦酸盐骨显像

左侧锁骨的 MRI。轴向 T1 加权图像

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左锁骨MRI。轴位T1加权图像

轴向T2加权脂肪抑制图像

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轴向T2加权脂肪抑制图像

静脉注射对比剂后轴位T1加权脂肪抑制

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静脉注射对比剂后行轴位T1加权脂肪抑制扫描

静脉注射对比剂后行矢状位T1加权脂肪抑制序列扫描

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静脉注射对比剂后矢状位T1加权脂肪抑制扫描