一名18岁女性表现为左锁骨疼痛。她在过去四年中曾出现锁骨内侧及右侧肋骨间歇性疼痛和肿胀,对局部皮质类固醇治疗无反应。此前曾进行过两次经皮活检,其组织学和培养结果均不明确。实验室检查无明显异常。
X线片(锁骨前后位和胸部后前位)显示以硬化性病灶为主,伴有轻微的溶骨成分,并且在左锁骨内侧三分之二及右侧第6肋骨前部可见明显的膨胀和实性骨膜反应(图1-3)。
Tc-99m甲叉二膦酸盐骨显像(前位)显示上述部位以及右侧第5肋骨(后者在X线片上未见)均有摄取增高(图4)。
左锁骨的磁共振成像(MRI)显示骨髓内病灶伴硬化及多发斑片状、融合性区域,在T1加权像(WI)上呈等信号,在T2加权像(WI)上呈高信号,并在左锁骨内侧三分之二处于注射钆剂后明显增强。还可见实性骨膜反应以及软组织水肿变化(图5-8)。
慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)是一种罕见的自体炎症性疾病,通常影响儿童和青少年。CRMO 属于无菌性骨髓炎样疾病谱,其中包括 SAPHO(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎)综合征。其病因尚不明确,但近来有研究提示存在遗传因素。其发病率估计占所有骨髓炎病例的 2–5% [1, 2]。CRMO 在女性中发病率大约是男性的两倍,起病年龄通常为 4–14 岁,尽管也有在成人期发病的报道 [1, 2, 3]。主要症状是局部疼痛和可变的肿胀,可能伴有轻度不适及皮肤病变,如掌跖脓疱病 [2, 3]。
病灶在初次发病时通常表现为双侧性和多灶性,累及长骨干骺端以及锁骨内侧部,也常见于脊柱、肋骨、下颌骨和骨盆 [1, 2, 4]。CRMO 病程延长,可出现复发和缓解,并可累及同一或不同部位。组织病理显示非特异性炎症,可有纤维化和/或骨肥厚性再生 [5]。
成像诊断的主要手段是放射检查和骨扫描。最初病灶为纯溶骨性,随时间发展可出现不同程度的硬化和骨膜反应。在临床症状缓解后,放射学表现可在 0.5–5 年内回复正常,或保留一些骨质改变的残余表现。锁骨病灶彻底愈合的情况较为少见 [2, 3, 4]。MRI 对诊断隐匿病灶高度敏感,全身 MRI 在多发骨病灶评估中的应用日益增多。MRI 对评估疾病活动度和局部累及范围非常准确,有助于活检定位和长期病变的评估。活动性病变在 T2-WI 上表现为高信号并可强化;静止期病变则与硬化相对应,在 T1- 和 T2-WI 上呈低信号,可能伴随散在的高信号区,与脂肪髓有关 [1, 2]。
由于缺乏特异性检测手段,CRMO 的诊断主要依靠排除法。尽管 CRMO 可自行缓解,但也可能病程迁延并导致显著的发病率。典型部位的多灶性累及,尤其是胸前壁(如本例所示),对于准确诊断至关重要。
放射科医师可能是首先提出 CRMO 诊断的人,因为其特征性放射学表现和分布可以帮助避免不必要的多次活检和长期抗生素治疗。
慢性复发性多灶性骨髓炎
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患者影像(包括常规胸片、锁骨局部X线及MRI等)显示:
以上影像学表现提示该病变多发、非特异性骨质破坏并伴有反复炎症或骨质增生,病变倾向于累及锁骨内侧段、前胸壁及肋骨等部位,具有间断发作、复发和缓解的特点。
基于上述影像学表现和患者既往病史及临床症状,需考虑下列可能性:
结合以下因素:
以上信息高度提示“慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)”为最可能的最终诊断。
如仍存疑问,联合免疫学和相关基因检测、进一步针对性活检病理学检查,可辅助最终确诊。
对于确诊或高度怀疑CRMO的患者,治疗和康复方案可考虑如下:
在整个康复过程中,应定期复查影像学及炎症指标,及时评估病情变化,适当调整运动的方式与强度,防止复发或严重并发症。
免责声明:
本报告是基于当前提供的病例资料进行的分析,仅供临床参考,不能替代线下面诊或专业医生的指导意见。若有任何疑问或症状加重,请务必及时就医。
慢性复发性多灶性骨髓炎