一名41岁的女性引起我们的关注,原因是在一次临床乳房检查中,她的左侧腋窝区域发现了一个可疑的结节性病灶;随后进行的活检显示是转移性黑色素瘤细胞,但尚不清楚原发灶。该患者随后接受了PET-CT扫描以寻找原发肿瘤。
PET-CT显示(Fig. 1)在右小转子与股骨闭孔外肌之间存在一个卵圆形、代谢显著增高的病灶。因此,该女性患者被送去进行MRI,以进一步表征该病灶。MRI显示,在PET-CT摄取区域有一个2.6 x 2.5 cm的病灶,与闭孔外肌之间缺乏明显的分界面,在T1-T2加权图像(Fig. 2、3、4)上呈不均匀的低信号,并在增强后(Fig. 5)表现出显著强化。未发现与股骨骨质侵蚀相符合的明显信号异常。MRI无法排除或确认病灶的恶性性质(转移病灶?滑膜炎性结节?纤维瘤结节?)。建议进行CT引导下的活检以明确病灶性质。
黑色素瘤是一种恶性肿瘤,主要发生在30到60岁之间的男性和女性人群中。有相当数量的患者出现临床可见的区域淋巴结转移,并且有相当比例的患者(2%-13%)存在隐匿的原发肿瘤。已知和未知原发灶患者的生存率以及预后因素相似。PET-CT是寻找恶性肿瘤原发灶的首选检查,但有时并不能得出结论,因此对于未知原发灶的黑色素瘤患者应按III期黑色素瘤进行治疗。
在本例中,单独的FDG摄取结果引导我们进行MRI检查,以明确软组织病变的特征。然而,MRI结果并不明确,因为病变部位和形态并不典型,不符合原发灶或可能转移灶的特点,而且含黑色素的病灶可能由于T1弛豫时间缩短而在T1w序列上显示高信号。
第二种可能的诊断是一种良性病变——色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)。PVNS是一种不常见的良性肿瘤性病变,可弥漫性或局灶性累及关节滑膜,或在关节外的滑囊或腱鞘处发生。对于30-40岁左右的年轻患者,如果出现单关节症状,如关节活动受限(在我们的病例中并未出现),应考虑PVNS的可能性。病理学上,增生的滑膜可呈绒毛状、结节状或绒毛结节状,并且大多数病例都可见往往明显的含铁血黄素沉积。PVNS也被称为腱鞘巨细胞瘤(GCTTS):它常发于下肢(膝关节和髋关节)。典型的MRI表现是在T1和T2加权序列上为相对低信号的肿块,有时可见散在的高信号区;在所有脉冲序列上呈低信号(尤其在梯度回波序列上)是此病的典型且近乎特异性的征象,这是由于含铁血黄素的存在。注射钆剂后,PVNS可显示强烈增强(如本病例所见)或中等程度增强。MRI对于评估病变范围至关重要,这有助于获得完整的手术切除。PVNS的高血管化及分布不均的高细胞性会导致PET-CT摄取增加。
MRI显示了一些与病变恶性性质不符的信号特征,尤其在T2w图像(包括脂肪抑制)上显低信号,在T1w图像上也显低信号。
由于患者具有黑色素瘤病史以及PET-CT特征,曾怀疑病变为恶性定位,但MRI并未证实。治疗前进行了CT引导下活检。
正如前面所述,在本例中,该患者被视为III期黑色素瘤进行治疗。
在一名受黑色素瘤影响的患者中出现色素沉着性绒毛结节性滑膜炎 (PVNS)
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1. 在PET-CT图像上,可见左侧腹股沟/髋部区域(箭头指示)存在明显FDG摄取增高灶,提示代谢活跃病变。
2. MRI序列显示:在同一部位可见局限性软组织病变,T1加权像上整体信号偏低,局部可见轻微等或稍高信号;T2加权像(包括脂肪抑制序列)上病变信号偏低,部分区域可疑轻度混杂信号。
3. 病灶位置相对固定于局部软组织结构,与关节囊或肌腱鞘邻近,并见到均匀或中等程度强化,符合组织学活跃病变的特点。
4. 左腋窝区先前已确诊的转移性黑色素瘤病灶,与这处病变间是否存在直接联系,在MRI上并未表现出明显的连续性扩散征象。
5. 整体上,考虑病变性质复杂,需结合病史、病理进行综合分析。
基于患者已有的黑色素瘤转移病史及当前影像学表现,主要考虑以下诊断:
1. 黑色素瘤转移灶:
- 患者已确诊有转移性黑色素瘤(腋窝转移,原发灶尚未确定)。
- PET-CT摄取高,提示活跃代谢,与恶性病变相吻合。
- 黑色素瘤转移可出现异常信号改变,有时可呈T1高信号(富含黑色素或出血),但亦可呈复杂信号模式。
2. 色素沉着性绒毛结节性滑膜炎(PVNS,亦称腱鞘巨细胞瘤):
- 亦可有明显FDG摄取增高(提示较高代谢),MRI表现常见T1、T2加权像呈低信号或混杂信号,尤其在梯度回波序列中低信号更明显(与含铁血黄素沉积相关)。
- 病变多见于关节或腱鞘,常累及下肢,典型症状为单关节疼痛、活动受限。
- 本例中患者虽无典型关节症状,但仍需警惕PVNS可能。
3. 其他软组织肿瘤或局灶性病变:
- 结合病史、影像学表现,仍可能存在其他罕见软组织肿瘤甚至良性病变,但可能性相对较低。
综合患者已有确诊的左腋窝黑色素瘤转移、影像学上对该髋部可疑病变的评估结果,以及后续组织病理学检查与临床分期,本病例最终倾向诊断为:黑色素瘤(转移性,Stage III)。
若需进一步精准判断,可行穿刺活检或手术病理明确。如病理证实非恶性病变,可考虑PVNS等其他良性病变的可能性。
治疗策略:
1. 若经病理学及分期评估,确认为Stage III黑色素瘤转移灶,可考虑以下治疗方案:
• 外科手术:对于局部可切除肿瘤,考虑完整手术切除,并根据情况行腋窝或腹股沟淋巴结清扫。
• 药物治疗:包括免疫治疗(如PD-1抑制剂)或靶向治疗(如BRAF/MEK抑制剂)。
• 放疗:对于局部控制或术后辅助,可根据具体情况选择。
2. 若最终证实为PVNS等良性病变,则以关节镜或切开手术清除病变为主,预后相对较好。
康复目标:在保证治疗及手术顺利进行的前提下,维持或恢复机体功能,提升整体体能,预防肌肉萎缩与关节活动受限。
FITT-VP原则下的运动方案示例:
1. 运动频率(Frequency):每周3~5次。
2. 运动强度(Intensity):由于肿瘤治疗期间体力下降,建议由中低强度(如心率保持在最大心率的40%~60%)开始,逐步提高。
3. 运动时间(Time):每次20~30分钟为初始目标,视耐受程度可逐步延长至40~60分钟。
4. 运动方式(Type):以低冲击有氧运动(如快走、室内单车、游泳等)为主,辅以轻度抗阻训练(使用弹力带或轻重量器械)。
5. 运动进阶(Progression):根据耐受度和身体状况,每2~4周复评一次,在确保安全的前提下循序渐进地增加运动强度或训练时间。
个体化注意事项:
- 如术后或放化疗引起疲劳,可根据当日体能状态灵活调整运动强度和时间。
- 若出现局部疼痛、皮肤破损或其他并发症,应及时停止运动并就医评估。
- 关注心肺功能,如有既往心血管或呼吸系统疾病,应先进行心肺评估,再制定运动方案。
免责声明:
本报告仅基于提供的病史及影像资料进行初步分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊疗方案请结合临床实际情况,并在专业医师指导下进行。
在一名受黑色素瘤影响的患者中出现色素沉着性绒毛结节性滑膜炎 (PVNS)