SAPHO综合征

临床病例 16.06.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 41岁,女性
作者: Castro R, Fernandes T, Oliveira I, Rocha D, Madureira AJ
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AI报告

临床病史

41 岁白人女性患者出现了弥漫性脓疱性皮肤病变和多关节痛。患者无其他相关既往病史。对皮肤病变的组织学研究显示真皮内有多形核细胞浸润。其他实验室检查结果均无异常。

影像学表现

CT 检查的主要发现包括:胸骨柄和双侧锁骨内侧端的硬化、不规则以及骨质增生(图 1);不对称性骶髂关节炎(图 2);以及 L4 椎体上外侧角的硬化和侵蚀(图 3)。
骨显像(图 4)显示双侧锁骨内侧端和胸锁关节存在显著的放射性示踪剂摄取。骶髂关节也有示踪剂摄取(右侧更明显)。

病情讨论

SAPHO 是一个不常见的综合征的首字母缩写,包含滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨质增生(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。这个疾病实体最早是在不到三十年前由 Chamot 等人描述 [1]。由于其临床表现范围广,一些作者认为它是一组疾病谱,而非一个独立的综合征 [2].
它更常见于年轻成人,女性居多。
其病因不明,尽管有些作者支持将其归入阴性脊柱关节病,这一点可由 HLA B27 等位基因出现频率增高、骶髂关节炎、炎症性肠病和牛皮癣的偶发情况所支持 [3]。
最常见的皮肤表现包括掌跖脓疱病、严重痤疮和牛皮癣。
SAPHO 综合征的一个基本组成部分是炎性骨炎,病理组织学显示为无菌性中性粒细胞假脓肿 [4]。最常受累的骨关节部分是前胸壁,包括胸锁和胸肋关节。四肢骨、脊柱和骨盆带也可受累,常见的表现是不对称的骶髂关节炎。
典型的放射学表现包括骨质增生,包括骨内和骨膜增生以及附着点骨化,同时伴有混合性的骨质溶解区。邻近关节表现出关节炎的征象,如侵蚀和关节间隙变窄。CT 可以更详细地显示这些改变。MRI T2 加脂肪抑制或 STIR 序列可检测骨髓水肿,这对于区分慢性和急性病变非常有用 [3, 5]。骨扫描是一种非常敏感的检查方法,甚至在放射学表现出现之前就可观察到放射性示踪剂的摄取。前胸壁可出现典型的“牛头”征象,即胸锁关节处放射性示踪剂摄取明显增高 [6]。
放射科医师必须了解 SAPHO 疾病谱,因其具有特征性的临床表现及放射学外观与分布,从而指导适当的治疗管理。

鉴别诊断列表

SAPHO综合征
银屑病关节炎
强直性脊柱炎
锁骨佩吉特病

最终诊断

SAPHO综合征

证书

(无内容可翻译)

图像分析

CT轴位图像

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CT轴向图像

CT 冠状位图像

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CT 冠状面图像

锝-99m 亚甲基二膦酸盐骨显像

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锝-99m 亚甲基二磷酸盐骨显像

CT轴位图像

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CT轴位图像