41 岁白人女性患者出现了弥漫性脓疱性皮肤病变和多关节痛。患者无其他相关既往病史。对皮肤病变的组织学研究显示真皮内有多形核细胞浸润。其他实验室检查结果均无异常。
CT 检查的主要发现包括:胸骨柄和双侧锁骨内侧端的硬化、不规则以及骨质增生(图 1);不对称性骶髂关节炎(图 2);以及 L4 椎体上外侧角的硬化和侵蚀(图 3)。
骨显像(图 4)显示双侧锁骨内侧端和胸锁关节存在显著的放射性示踪剂摄取。骶髂关节也有示踪剂摄取(右侧更明显)。
SAPHO 是一个不常见的综合征的首字母缩写,包含滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨质增生(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。这个疾病实体最早是在不到三十年前由 Chamot 等人描述 [1]。由于其临床表现范围广,一些作者认为它是一组疾病谱,而非一个独立的综合征 [2].
它更常见于年轻成人,女性居多。
其病因不明,尽管有些作者支持将其归入阴性脊柱关节病,这一点可由 HLA B27 等位基因出现频率增高、骶髂关节炎、炎症性肠病和牛皮癣的偶发情况所支持 [3]。
最常见的皮肤表现包括掌跖脓疱病、严重痤疮和牛皮癣。
SAPHO 综合征的一个基本组成部分是炎性骨炎,病理组织学显示为无菌性中性粒细胞假脓肿 [4]。最常受累的骨关节部分是前胸壁,包括胸锁和胸肋关节。四肢骨、脊柱和骨盆带也可受累,常见的表现是不对称的骶髂关节炎。
典型的放射学表现包括骨质增生,包括骨内和骨膜增生以及附着点骨化,同时伴有混合性的骨质溶解区。邻近关节表现出关节炎的征象,如侵蚀和关节间隙变窄。CT 可以更详细地显示这些改变。MRI T2 加脂肪抑制或 STIR 序列可检测骨髓水肿,这对于区分慢性和急性病变非常有用 [3, 5]。骨扫描是一种非常敏感的检查方法,甚至在放射学表现出现之前就可观察到放射性示踪剂的摄取。前胸壁可出现典型的“牛头”征象,即胸锁关节处放射性示踪剂摄取明显增高 [6]。
放射科医师必须了解 SAPHO 疾病谱,因其具有特征性的临床表现及放射学外观与分布,从而指导适当的治疗管理。
SAPHO综合征
(无内容可翻译)
基于提供的CT和平面骨显像,可观察到以下主要特征:
1. 在骨盆区域(包括骶髂关节附近)可见硬化性改变和轻度骨质增生表现,部分区域可见局部肥厚或“增生”的征象,提示存在骨质反应性改变。
2. 在胸骨、胸锁关节以及部分椎体处,可见类似增生硬化或者混合性骨质病变的影像表现,CT可显示局部骨质增厚并可能存在骨小梁结构紊乱。
3. 骨显像方面提示胸骨柄与胸锁关节附近高放射性摄取,示“牛头征”(bull’s head sign)样改变,同时在骨盆骶髂关节亦有放射性增高区域,提示存在积极的骨代谢活动或骨炎性病变。
结合患者年龄、性别、皮肤病变(脓疱性皮损)、关节症状(多关节疼痛)以及影像学发现(胸锁关节和骶髂关节的骨质炎性改变、硬化及骨显像“牛头征”),最可能的诊断为:SAPHO综合征。
若仍存在不确定性,可进行进一步血清学和影像学随访评估;必要时可考虑骨活检以排除少见病变或确证无感染性炎症。
1. 药物治疗:
· 首选非甾体抗炎药(NSAIDs)缓解疼痛和关节肿胀。
· 针对中重度炎症可考虑短期使用糖皮质激素或免疫调节剂(如甲氨蝶呤、生物制剂等),具体方案应由风湿免疫专科医生评估后决定。
· 针对皮肤病变(脓疱)的严重程度,可联合皮肤科用药,如外用药膏或口服维甲酸类衍生物等,需皮肤专科医生参与管理。
2. 物理治疗与康复:
· 急性期以避免诱发性或高负荷运动为主,强调疼痛和炎症控制,可能配合局部热敷或物理因子治疗。
· 进入慢性期或缓解期后,可针对关节功能与肌肉耐力进行循序渐进的运动训练。建议由康复治疗师或运动医学专科指导,主要目标包括:
• 维持关节活动度:可采用关节活动度训练、轻柔的伸展运动;
• 加强核心与周围肌群力量:先从低强度肌力训练(弹力带、小哑铃等)开始,再逐步增加阻力与负重;
• 改善心肺耐力:可考虑中低强度的有氧运动如快走、骑自行车或游泳,避免长时间高冲击运动,以防止过度刺激或不必要的关节负荷。
3. FITT-VP 原则应用示例:
· 运动频率(Frequency):每周3-4次,视疼痛与疲劳程度个体化调整。
· 运动强度(Intensity):从低强度开始(如目标心率区间50%-60%最大心率),随症状缓解与体能恢复逐步提高。
· 运动时间(Time):每次20-30分钟,根据耐受度可逐渐延长至45分钟或以上。
· 运动方式(Type):优先考虑对关节冲击力较小的有氧运动,如骑行、游泳、椭圆机等,配合轻中度阻力训练以维持或增强肌力。
· 运动进阶(Progression):定期评估疾病活动度与关节功能,若病情稳定且没有新发疼痛或肿胀,则逐步增加运动负荷或时间。
· 运动量(Volume)与计划(Plan):初步计划可设置每周累积至少90-120分钟的有氧运动、2-3次力量训练,结合适度关节活动半径练习。
4. 安全注意事项:
· 监测症状变化:若在训练过程中出现明显关节肿痛加重,应及时暂停并咨询专科医生。
· 个体化评估:患者若有骨质疏松或其他共病,需要在正式开始系统运动前进行骨密度与心肺功能等评测,以制定安全、合适的运动处方。
免责声明:本报告仅作为参考性医学分析,不能代替线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。具体诊疗请咨询风湿免疫科、皮肤科及康复科等相关专科医生。
SAPHO综合征