一名10岁男性患者，左胫骨痛胀症状已持续18个月。
平片显示左腿存在大体上膨胀性的溶骨性病变，累及胫骨干并侵及骨髓腔，过渡区边界不清。平片未见骨膜反应、皮质破坏或软组织受累。
MRI检查证实在T1上呈低信号、在FLAIR上呈高信号，并在注射钆后均匀强化的病灶。该病变完全侵及中心骨髓腔。未发现跳跃病灶。
骨显像显示在该部位有单一病灶，并表现为放射性示踪剂浓聚。此时的鉴别诊断包括单骨型纤维异常增殖症、骨纤维异常增殖症以及成釉细胞瘤（在未成熟骨骼中罕见）。随后进行了病灶内切除并送检病理分析。
标本的组织学检查显示了骨-纤维基质，并见细胞角蛋白阳性的上皮细胞实体巢，符合成釉细胞瘤的表现。
Adamantinomas（成釉细胞瘤）是一种相对罕见的肿瘤，约占所有原发性骨肿瘤的0.1%至0.4%。这些肿瘤被认为代表了纤维-骨性肿瘤谱系中具有侵袭性的一端，而骨纤维异常增殖（osteo-fibrous dysplasia）则代表了良性的一端。鉴于这两种疾病在生物学行为方面存在巨大差异，它们的治疗方案和整体管理也差别很大。尽管adamantinomas需要进行广泛切除的根治性治疗，骨纤维异常增殖通常只需通过定期随访来密切观察。尽管这两种相关疾病在影像学表现上可能会有交叉，但正确诊断至关重要，尤其是在年轻患者中，以避免不必要的手术干预。
Adamantinoma常见于第二和第三个十年，尽管也有仅2岁患者的病例报告。它特别偏好胫骨干中段。少数情况下也可累及其他长骨，如肱骨、桡骨、尺骨和股骨。
从生物学角度来看，adamantinoma呈侵袭性，在普通X线片上表现为膨胀性、溶骨性病变，边界不清晰，呈虫蚀样改变。它们可能呈多灶性，可导致周围皮质破坏并累及周围软组织肿胀。也有报道出现肺部转移。
MRI在评估病变范围和术前规划（以评估潜在切除边界）方面被认为非常有用。与骨纤维异常增殖相比，完全侵犯骨髓腔是区分adamantinoma最重要的影像学特征，而骨纤维异常增殖通常局限于骨皮质。患者年龄也是一个重要的鉴别因素，骨纤维异常增殖更多见于骨骼未发育成熟的儿童，尤其是10岁以下的儿童。
Adamantinomas常见于骨骼已融合、成熟的患者。然而，正如上述病例研究所示，这并非绝对。此外，在非典型adamantinomas和骨纤维异常增殖中，影像学特征也可能存在相当的交叉，其治疗和管理方案可能有很大差异。当影像学结果与患者年龄和临床表现不符时，应降低活检阈值以进行病理组织学分析。
坚质瘤
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根据提供的左胫骨X线和MRI影像，可见胫骨干段存在明显的骨质破坏与膨胀性病变，病变界限不清，可见“虫蚀样（moth-eaten）”边缘，部分区域皮质变薄甚至被破坏。MRI T1加权和T2加权序列均显示病灶范围较大，病变信号在骨髓腔内呈不均匀改变，提示其已累及或侵及骨髓腔。周围软组织亦有一定程度的受累和肿胀表现。骨扫描可见左胫骨干处放射性摄取增高，提示局部骨代谢活跃。
综合本例患儿的年龄（10岁）、局部疼痛肿胀持续时间（18个月）以及影像表现（侵及骨髓腔、呈膨胀性骨质破坏），尽管具备儿童年龄段的特点，但整合病灶在骨髓腔全层侵犯的影像特征，Adamantinoma的可能性较大。
然而，Adamantinoma与Osteofibrous Dysplasia在影像学上有部分重叠，且本患儿年龄相对偏小，因此建议尽快行活检及病理学检查以进一步确诊。如果组织学证实为Adamantinoma，应考虑更为积极的治疗策略。
在康复过程中，应在骨科和康复科医生的指导下循序渐进，个体化制定方案。对于此类胫骨病变的患儿，可参考如下原则（FITT-VP原则）：
本报告基于提供的病史与影像信息作出，仅作为参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生意见。若有疑虑，请及时咨询专科医生，以获取个体化诊断与治疗方案。
坚质瘤
