下颌骨单骨性纤维性骨发育不良

临床病例 24.04.2012
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 11岁,女性
作者: Mahmood A.
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AI报告

临床病史

一名 11 岁的健康女孩主诉右侧下颌骨区域不适。既往无外伤、全身症状或近期手术史。临床检查和血液检查结果均无异常。由于颌面外科医生担心骨肿瘤,遂要求进行普通 X 线片检查。

影像学表现

平片(图1)显示右侧下颌骨升支的皮质与髓质分界线轻度模糊,并出现透亮度增高。后续的CT(图2)显示右侧下颌骨升支呈毛玻璃样改变并出现膨胀,且延伸至下颌髁。未见明显侵袭性骨膜反应,影像学表现与良性骨病变相符。外科医师要求在12个月后进行随访CT(图3),结果显示与前一次相似的毛玻璃样改变,未见软组织肿块。患者在此期间无任何临床症状,因此未进行活检。

病情讨论

纤维性骨发育不良(FD)是一种良性的纤维-骨性发育异常,由骨骼间充质前体异常所致,主要见于第1和第2个十年,75%的患者在30岁前出现 [1, 2],男女发病率大致相等 [3]。FD在第三个十年后趋于静止。约25%的病例累及颅底和面部,最常见于上颌骨和下颌骨,其次是额骨。
在组织病理学上,FD由含有骨小梁的纤维组织组成 [3]。

下颌骨FD可能无症状,或表现为包括疼痛、肿胀、压痛以及应力或明显骨折在内的非特异性症状 [1, 2]。

在普通X线片上,FD呈毛玻璃或烟雾状基质,并可见正常骨结构的改变和重塑。病灶多位于骨髓腔内,可在受累骨中呈偏心分布,但不累及骨皮质。最终,受累骨骼会因不断增大的纤维-骨性组织而发生膨胀性重塑。On CT,病灶通常呈毛玻璃样改变,边界硬化清晰,无侵袭性骨膜反应。MRI表现相对非特异性,病变表现为均匀/轻度不均匀的骨髓信号,在T2W像上主要呈比脂肪更高的信号,在T1W像上呈比肌肉更低的信号。
FD在0.5%的病例中可发生恶变,最常见的是骨肉瘤,其次是纤维肉瘤与软骨肉瘤 [4]。
鉴别诊断包括成骨性纤维瘤(OF)、慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)以及Paget病。OF通常有厚实的骨质边缘和较低密度的中心,多发于第三和第四个十年。OF更常见于下颌骨前部,病灶较小,而纤维性骨发育不良更常见于下颌骨后部并且病灶更大。CRMO可表现为慢性下颌骨疼痛和/或肿胀。早期阶段呈溶骨性病变,并伴随不同程度的硬化和软组织炎症,但无明显脓肿形成。研究表明,下颌骨病变还可能与其他颅或面骨(例如上颌骨和颧骨)同时出现 [5]。

FD的治疗包括通过骨体表重塑以改善外观与功能,然而若在病变的活跃生长期进行手术,病灶可能表现出意想不到的生长潜能 [6]。基于这一事实以及病变的自限性,患者采用保守治疗。

已有文献报道了下颌骨FD的影像学特征。了解这些特征有助于安抚患者并减轻他们的焦虑。

鉴别诊断列表

下颌骨纤维性发育异常
成骨性纤维瘤
慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)

最终诊断

下颌骨纤维性发育不良

证书

没有可翻译的英文内容。

图像分析

下颌骨普通X线片

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下颌骨平片

下颌骨CT扫描

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下颌骨CT扫描
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下颌骨 CT
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下颌骨CT
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下颌骨CT扫描

下颌骨的冠状位和轴位CT

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下颌骨冠状面和轴位 CT
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下颌骨的冠状面和轴向CT
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下颌骨冠状位和轴位CT