一名59岁女性,足底肿物已存在15年。她于12年前接受过肿瘤减瘤手术。该肿物在站立或行走时会引起疼痛。
X线显示骰骨、舟骨、跟骨前部以及中间和外侧楔骨存在边界清晰的侵蚀。
轴位PD FS和矢状位T2 FS磁共振图像显示足底深部软组织中存在分叶状、轻度不均匀、高信号的病灶,并侵蚀周围骨质。该肿块信号不均,主要在T1上表现为低信号。肿块部分包绕拇长屈肌腱和趾长屈肌腱。对比增强T1图像显示肿块呈弥漫性强化。
低倍和高倍组织学图像可见黏液样及软骨样基质背景中的上皮样细胞巢。
软骨样汗管瘤(CS),又称皮肤混合瘤,是一种起源于汗腺的皮肤附属器肿瘤,通常见于头颈部,较少见于四肢 [1]。CS的发病率小于0.098%,最常见于中年或老年男性 [2]。CS在形态学上与唾液腺的多形性腺瘤相同。
典型表现是在真皮或皮下脂肪中的一个生长缓慢、质地坚实的结节。既往病例报道显示,在MRI上可见T2呈不均匀高信号,T1呈低信号的肿物,在注射对比剂后可见强化 [1,2]。虽然大多数情况下它是良性的,但少数病例已被证实为恶性 [3]。由于恶性CS并不常见,在进行组织病理学分析时,目前尚无明确标准来区分良性和恶性CS [4]。
病理上可见广泛的软骨样和/或黏液样基质,并可见呈巢状分布的上皮样细胞,这些细胞具有丰富的嗜酸性细胞质和泡状细胞核 [5]。
无论是良性还是恶性,通过大切除范围的外科切除通常可以治愈 [5],对于良性疾病无需放射治疗或全身治疗。切除后可对样本进行分析,以判断有无恶性证据。虽然目前尚无明确标准来定义恶性CS,但如多形性、核分裂象以及细胞质非典型表现等发现可能提示恶性 [3]。对于罕见的恶性肿瘤,已经有人使用辅助放射治疗 [3]。在本例中,并未发现恶性特征,一年后随访MRI中也未见肿瘤复发。
作为一种皮肤附属器肿瘤,软骨样汗管瘤很少在放射学上被诊断。然而,由于其可能向深部生长,CS可被纳入四肢浸润性肿块的鉴别诊断范围。
已获得患者的书面知情同意用于发表。
良性软骨样汗腺瘤
患者右足底部可见软组织肿物影,边界较清,局部软组织增生并伴有不同程度软组织膨隆。X 线片示跖骨及跗骨骨质连续性完整,无明显骨质破坏或骨折征象,邻近软组织致密影可见。MRI 显示病变位于足底软组织层内,其在 T1 序列上呈低或等信号,在 T2 序列上呈高信号,增强扫描可见明显强化,提示其具备一定的软组织肿瘤特征。
结合患者年龄、临床表现(足底慢性疼痛、站立及负重痛)、手术病史、影像学表现(T2 高信号、对比明显强化)及病理结果(软骨基质和皮肤附属器上皮成分),最可能的诊断为 软组织混合瘤(Chondroid Syringoma)。目前病变表现为良性特征,未见明显恶性征象。
若出现病变再度增大、病理检查提示恶性倾向或出现复发,则需进一步检查或考虑更广泛的切除、甚至配合放射治疗。
治疗策略:
康复与运动处方建议(FITT-VP 原则):
注意事项:
免责声明:本报告仅作为医疗信息参考,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。若有任何疑问或病情变化,请及时咨询专业医护人员。
良性软骨样汗腺瘤