足部软骨样汗腺瘤

临床病例 04.01.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 59岁,女性
作者: Quinn M. Cottone 1, Anthony L. Fortin 2, Youssef Al Hmada 3, Robert W. Morris 4
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AI报告

临床病史

一名59岁女性,足底肿物已存在15年。她于12年前接受过肿瘤减瘤手术。该肿物在站立或行走时会引起疼痛。

影像学表现

X线显示骰骨、舟骨、跟骨前部以及中间和外侧楔骨存在边界清晰的侵蚀。

轴位PD FS和矢状位T2 FS磁共振图像显示足底深部软组织中存在分叶状、轻度不均匀、高信号的病灶,并侵蚀周围骨质。该肿块信号不均,主要在T1上表现为低信号。肿块部分包绕拇长屈肌腱和趾长屈肌腱。对比增强T1图像显示肿块呈弥漫性强化。

低倍和高倍组织学图像可见黏液样及软骨样基质背景中的上皮样细胞巢。

病情讨论

软骨样汗管瘤(CS),又称皮肤混合瘤,是一种起源于汗腺的皮肤附属器肿瘤,通常见于头颈部,较少见于四肢 [1]。CS的发病率小于0.098%,最常见于中年或老年男性 [2]。CS在形态学上与唾液腺的多形性腺瘤相同。

典型表现是在真皮或皮下脂肪中的一个生长缓慢、质地坚实的结节。既往病例报道显示,在MRI上可见T2呈不均匀高信号,T1呈低信号的肿物,在注射对比剂后可见强化 [1,2]。虽然大多数情况下它是良性的,但少数病例已被证实为恶性 [3]。由于恶性CS并不常见,在进行组织病理学分析时,目前尚无明确标准来区分良性和恶性CS [4]。

病理上可见广泛的软骨样和/或黏液样基质,并可见呈巢状分布的上皮样细胞,这些细胞具有丰富的嗜酸性细胞质和泡状细胞核 [5]。

无论是良性还是恶性,通过大切除范围的外科切除通常可以治愈 [5],对于良性疾病无需放射治疗或全身治疗。切除后可对样本进行分析,以判断有无恶性证据。虽然目前尚无明确标准来定义恶性CS,但如多形性、核分裂象以及细胞质非典型表现等发现可能提示恶性 [3]。对于罕见的恶性肿瘤,已经有人使用辅助放射治疗 [3]。在本例中,并未发现恶性特征,一年后随访MRI中也未见肿瘤复发。

作为一种皮肤附属器肿瘤,软骨样汗管瘤很少在放射学上被诊断。然而,由于其可能向深部生长,CS可被纳入四肢浸润性肿块的鉴别诊断范围。

已获得患者的书面知情同意用于发表。

鉴别诊断列表

肉瘤
痛风
慢性肉芽肿性感染
良性软骨样汗腺瘤
腱鞘巨细胞瘤
淋巴瘤

最终诊断

良性软骨样汗腺瘤

图像分析

侧位X线片

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软组织肿块(箭头尖端),伴有跟骨、骰骨和舟骨(箭头所示)的侵蚀。

后前位(PA)和斜位X线片

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骰骨、舟骨、跟骨前部以及中间和外侧楔骨出现侵蚀(箭头所示)。

矢状位 T2 脂肪抑制

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分叶状软组织肿块,伴有异质性 T2 信号高信号。

轴位 PD 脂肪抑制

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分叶状软组织肿块,呈异质性 PD 信号高信号强度,侵蚀至跟骨前部(箭头所示)。骰骨可见反应性骨髓水肿(箭头尖所示)。

冠状位 T1 序列平扫及增强扫描

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该浸润性肿块在 T1 序列上显示出异质性信号强度,并在对比增强后的脂肪抑制 T1 序列上表现为弥漫性强化。

矢状位 T1脂肪抑制增强扫描

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软组织肿块的弥漫性强化

苏木精和伊红染色于40倍放大倍数

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上皮样细胞(箭头)呈结节状聚集,分布于黏液样/软骨样基质中。

苏木精-伊红染色(H&E)在200倍放大倍率下

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肥大的上皮样或卵圆形细胞(箭头)形成结节状聚集,细胞核呈囊泡状,并具有明显的嗜酸性胞质