股骨硬化性纤维瘤

临床病例 07.11.2014
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 21岁,女性
作者: Blockx Laurent
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AI报告

临床病史

患者是一名21岁的女性,4个月前左膝摔伤后,出现持续的左膝屈伸和上下楼梯困难。X线片显示在左股骨远端有病变。此外,为了进一步评估,还进行了MR检查。

影像学表现

放射学检查显示左股骨远端干骺端出现溶骨性病变,边界部分不清晰。后方皮质有突破,伴随骨膜反应及相关软组织肿块。

在磁共振成像上,肿瘤在T1加权像中表现为与肌肉等信号的相对均匀信号强度。矢状位TIR图像可见左股骨远端存在不均匀的肿块,包含数个信号强度显著降低的区域。左股骨远端后方皮质被破坏,肿瘤主要在骨膜范围内向邻近软组织扩展。钆增强T1加权磁共振图像提示不均匀强化。

病情讨论

硬化性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)是一种罕见的良性原发性骨肿瘤,被认为是软组织纤维瘤病(亦称硬纤维瘤)的骨内对应形式。其临床表现无特异性。最常见的症状是疼痛、肿胀或可触及肿物。然而,一些患者无症状,该病灶常在为其他原因进行的影像检查中偶然发现。

它几乎可累及任何骨骼,但DF最常见于下颌骨、股骨、骨盆骨、桡骨和胫骨 [1]。据报道,DF患者的平均诊断年龄为23岁 [1],而其性别倾向尚不确定。此肿瘤通常位于骨骺与干骺端交界区或干骺端,然而在成年人骨骺线闭合后,也可波及骨骺。

在X线片上,DF表现为非矿化性溶骨性病变。大多数情况下,病变边界清晰,可见不同程度的边缘硬化。骨膜反应并不常见,但常可观察到皮质变薄,少数病例可见皮质破坏并向邻近软组织扩展。这种伴随软组织侵袭的破坏模式可能会与恶性骨肿瘤相混淆。

在MRI上,T1加权序列显示病灶信号与邻近正常肌肉等信号或低信号,而T2加权序列则表现出大面积低到中等信号强度,与正常肌肉相比明显偏低 [2]。由于其在组织学上与软组织硬纤维瘤相似,DF在T2加权图像上的低信号区段可能与其相对较低的细胞密度及高密度纤维基质的存在有关 [4]。静脉注射钆对比剂后,病变可出现程度不一的强化 [2, 3]。

硬化性纤维瘤的X线鉴别诊断范围非常广。然而,很少有骨肿瘤在MRI上表现出明显的T2缩短而又不与钙化相对应、并以溶骨性病变为主的特征,这使得在鉴别诊断时,硬化性纤维瘤可以被纳入相对较短的鉴别诊断名单中。

DF呈局部侵袭性生长,但不具备转移能力。首选的治疗方法是整块切除,因为单纯刮除的复发率较高。然而,当切除不可行时,刮除并植骨也可作为一种可行的治疗方式,并需进行密切随访。

鉴别诊断列表

股骨致密性纤维瘤
淋巴瘤
骨原发性平滑肌肉瘤
纤维发育不良
非骨化性纤维瘤
巨细胞瘤

最终诊断

股骨硬纤维瘤

证书

很抱歉,我没有找到需要翻译的英文内容。

图像分析

左膝关节前后位X线片

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左膝前后位X线片

左膝关节侧位X线片

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左膝侧位X线片

左股骨远端矢状位TIR磁共振图像

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左股骨远端矢状位TIR MR图像

左侧股骨远端矢状位 T1 加权磁共振图像

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左股骨远端的矢状位 T1 加权磁共振图像

轴位钆增强T1加权MR图像

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轴向钆增强T1加权磁共振图像