一名 45 岁的男性,无相关既往病史,因右大腿后侧疼痛而被转诊,未见肿块。该疼痛持续存在,并在坐骨神经分布区域造成活动受限,无法伸直,并导致膝关节处于 45 度屈曲位。无已知或可回忆的外伤史。
在他的转诊中心进行的磁共振检查(Fig.1)显示出在右坐骨神经支配范围内、股二头肌和半腱肌肌腹之间存在梭形病变。STIR序列可见病变及周围组织显著高信号,并且病变呈现强烈且均匀的对比增强。
在我们中心于三个月后(Fig.2)进行的影像学随访中,我们发现原先已知病变边界清晰,信号强度与肌肉相似,相关水肿显著减轻。病变仍可见均匀的对比增强,但较之前检查明显减弱。T2*序列中出现新的地图样钙化征象。还观察到因活检导致的半腱肌内肌肉血肿。
随后,对紧贴坐骨神经的坚硬骨性病变进行了完全切除。组织病理学检查显示疏松的纤维组织以及多个成熟的骨小梁(Fig.3)。
结合影像学表现的变化和组织学结果,最终诊断为骨化性神经炎。
神经炎骨化症(neuritis ossificans)是一种非常罕见的疾病,影响周围神经,且诊断和治疗都具有挑战性[1, 2]。由于其患病率极低,文献中对该病的记载非常有限。已有病例主要累及上下肢周围神经,只有一例报道累及颅神经[2]。其确切病因尚不明确,但推测既往或反复的创伤在其发病机制中起到一定作用[1-3, 6]。
最常见的临床表现是疼痛性单神经病,尤其在这些神经受压部位并不典型的病例中,应将其纳入鉴别诊断的考虑范围[1]。症状通常急性出现,表现为疼痛和感觉异常,并伴随不同程度的神经功能受损。体检并不总能触及可疑病变[4]。
该疾病在临床过程、组织病理和影像学表现上与骨化性肌炎相似,常被混淆。病变结构具备明确的分层:中心为成纤维细胞区,接下来是骨样形成区,最外层为骨化区[1-6]。它累及神经的一段,通常局限于神经外膜[2, 5]。
诊断需要较高的临床警惕性,并结合准确的影像学和病理学评估。尽管没有特异性的表现,磁共振成像对于显示神经周围的炎症反应非常有效[4]。
文献中多数病例选择了手术治疗以防止进一步的神经功能恶化[2]。然而,也有一些病例仅使用非甾体及甾体抗炎药等药物治疗即可取得较好的效果[3]。若能尽量保留神经,通常手术切除肿瘤可缓解疼痛并改善神经功能。
本病例患者的恢复情况良好。手术干预一年后,患者完全康复,无神经功能缺损,并成功出院。
总之,神经炎骨化症是一种极其罕见但可能被忽视的疾病[1]。在对于疼痛性单神经病的鉴别诊断中,应将其纳入考虑范围以获得正确的诊断[1]。磁共振成像由于其良好的软组织分辨率,是极佳的影像学检查手段。手术治疗可以治愈,但往往神经的保留较为困难[5, 6]。
骨化性神经炎
根据提供的MRI影像资料,可见右大腿后侧坐骨神经区域有局限性病变,病变与周围软组织分界相对清晰。T1加权像上显现病灶信号大多与软组织相近,T2加权及脂肪抑制序列上可见病灶存在一定程度的异常信号混杂,局部可见明显的炎性反应或水肿信号。病变内可出现类似骨化或钙化的环形或斑片状高信号/低信号表现,提示可能存在骨化组织。总体来看,病灶位于外周神经(疑似坐骨神经)周围或内部,病变表现与常见的神经鞘瘤或局部肌腱、肌肉性病变并不一致,需进一步结合临床病史及病理分析。
结合患者45岁男性,症状为右大腿后方持续性疼痛并伴坐骨神经支配区功能障碍,无明确外伤史,但局部MRI示神经周围异常骨化或钙化病灶,术中见病变位于坐骨神经周围并以病理证实为骨化性病变,综合考虑,最可能的诊断为:
神经炎性骨化症(Neuritis Ossificans)。
该病种罕见,通常在出现局部神经痛、感觉障碍及硬化或骨化表现时方能引起重视,最终以手术和病理证实。
在康复过程中,应根据患者具体情况、手术范围及神经功能损害程度进行个体化的运动训练方案。以下为示例性建议:
在整个康复过程中,应密切观察疼痛、肢体肿胀或神经症状变化,如出现异常或加重需及时就医。若患者合并其他疾病(如骨质疏松、心肺功能不佳等),训练强度和方式需更加谨慎,确保安全性。
本报告为基于现有病史与影像资料所做的医学参考性分析,不能替代线下面诊或专业医师的意见。患者应定期复诊,并在专业医生指导下制定和修改具体治疗与康复计划。
骨化性神经炎