骨化性神经炎,一种非常罕见的肿瘤。

临床病例 26.10.2016
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 45岁,男性
作者: Helena Mercedes Martinez MaicasIsabel Elía Martínez.Manuel Angulo SánchezEmpar Mayordomo Aranda.Cristina Ramírez Fuentes
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AI报告

临床病史

一名 45 岁的男性,无相关既往病史,因右大腿后侧疼痛而被转诊,未见肿块。该疼痛持续存在,并在坐骨神经分布区域造成活动受限,无法伸直,并导致膝关节处于 45 度屈曲位。无已知或可回忆的外伤史。

影像学表现

在他的转诊中心进行的磁共振检查(Fig.1)显示出在右坐骨神经支配范围内、股二头肌和半腱肌肌腹之间存在梭形病变。STIR序列可见病变及周围组织显著高信号,并且病变呈现强烈且均匀的对比增强。
在我们中心于三个月后(Fig.2)进行的影像学随访中,我们发现原先已知病变边界清晰,信号强度与肌肉相似,相关水肿显著减轻。病变仍可见均匀的对比增强,但较之前检查明显减弱。T2*序列中出现新的地图样钙化征象。还观察到因活检导致的半腱肌内肌肉血肿。
随后,对紧贴坐骨神经的坚硬骨性病变进行了完全切除。组织病理学检查显示疏松的纤维组织以及多个成熟的骨小梁(Fig.3)。

结合影像学表现的变化和组织学结果,最终诊断为骨化性神经炎。

病情讨论

神经炎骨化症(neuritis ossificans)是一种非常罕见的疾病,影响周围神经,且诊断和治疗都具有挑战性[1, 2]。由于其患病率极低,文献中对该病的记载非常有限。已有病例主要累及上下肢周围神经,只有一例报道累及颅神经[2]。其确切病因尚不明确,但推测既往或反复的创伤在其发病机制中起到一定作用[1-3, 6]。

最常见的临床表现是疼痛性单神经病,尤其在这些神经受压部位并不典型的病例中,应将其纳入鉴别诊断的考虑范围[1]。症状通常急性出现,表现为疼痛和感觉异常,并伴随不同程度的神经功能受损。体检并不总能触及可疑病变[4]。

该疾病在临床过程、组织病理和影像学表现上与骨化性肌炎相似,常被混淆。病变结构具备明确的分层:中心为成纤维细胞区,接下来是骨样形成区,最外层为骨化区[1-6]。它累及神经的一段,通常局限于神经外膜[2, 5]。

诊断需要较高的临床警惕性,并结合准确的影像学和病理学评估。尽管没有特异性的表现,磁共振成像对于显示神经周围的炎症反应非常有效[4]。

文献中多数病例选择了手术治疗以防止进一步的神经功能恶化[2]。然而,也有一些病例仅使用非甾体及甾体抗炎药等药物治疗即可取得较好的效果[3]。若能尽量保留神经,通常手术切除肿瘤可缓解疼痛并改善神经功能。

本病例患者的恢复情况良好。手术干预一年后,患者完全康复,无神经功能缺损,并成功出院。

总之,神经炎骨化症是一种极其罕见但可能被忽视的疾病[1]。在对于疼痛性单神经病的鉴别诊断中,应将其纳入考虑范围以获得正确的诊断[1]。磁共振成像由于其良好的软组织分辨率,是极佳的影像学检查手段。手术治疗可以治愈,但往往神经的保留较为困难[5, 6]。

鉴别诊断列表

骨化性神经炎
疼痛性单神经病变
良性和恶性神经鞘肿瘤
周围神经的炎症性病变
骨化性肌炎对神经的继发性影响

最终诊断

骨化性神经炎

图像分析

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