无辜与有罪的共存:Sever病骺炎与嗜酸性肉芽肿

临床病例 14.12.2016
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 10岁,男
作者: Anastasia Zikou 1, Paraskevi Kosta1, Xiropotamou Olga1 , Christos Gkizas1, Iliada Nakou² , Spyridon Tsiouris³, Maria Argyropoulou1.
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AI报告

临床病史

一名10岁的儿童因胸部疼痛及右腿活动度减退来到儿童健康科就诊。临床和实验室检查发现白细胞增多及嗜酸性粒细胞增多,胸椎X线显示第8个椎体呈蝶形变形,且无外伤史(图1)。

影像学表现

对胸椎进行了MRI检查以进行进一步诊断。结果显示,第8胸椎存在椎体高度丢失并伴有蝶形畸形及异常信号(在T1加权像上呈低信号,T2和STIR加权像上呈高信号)。此外,可见少量椎旁病变组织。静脉注射钆剂后,第8胸椎及该病变组织明显强化(图2,3)。这些影像学所见与“嗜酸性粒细胞肉芽肿”相符合。 接下来进行了骨扫描,以排除其他骨病变从而确认诊断。骨扫描显示第8胸椎及右跟骨的放射性核素摄取增高(图4,5)。随后对右踝进行了MRI检查,结果显示右跟骨次生骨化中心出现碎裂及骨水肿,与“Sever骨骺炎”的表现相似(图6,7)。

病情讨论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)或组织细胞增生症X在组织学上以类似正常朗格汉斯细胞的树突状细胞增殖为特征。临床表现可从孤立的、非进展性的骨病变(嗜酸性肉芽肿)到迅速进展的多系统受累(Letterer-Siwe病)不等。LCH并非肿瘤;应将其视为一种增殖性病变,可能继发于免疫调节缺陷,并在发生增殖的组织中产生破坏性影响。2岁以下播散性LCH患者中超过一半死于该病,而单灶性LCH通常具有自限性。LCH的发病年龄因类型不同而异。Letterer-Siwe病主要发生于2岁以下的儿童,而局限性嗜酸性肉芽肿(EG)则多见于5-15岁儿童。EG可累及颅顶骨、肋骨、下颌骨、长骨及脊柱。脊柱的典型病变是“扁平椎体(vertebra plana)”,表现为一个椎体变平,同时相邻未受累椎间盘紧密贴合。残余椎体在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈高信号,并在钆增强后明显强化。有时病变组织可向腹侧硬膜外腔延伸 [1-3]。
儿童“Sever's骨骺炎”是一种自限性疾病,与7-15岁期间的快速生长期相关,且以男孩多见。此外,这在年轻运动员中较为常见,多由跑步、跳跃或反复的微小损伤所致。跟骨同时含有骺板软骨和骨突软骨。继发性骨化中心在该软骨内发育,通常呈多灶性表现,重复软骨-骨质转化过程。任何形式的损伤都可能阻碍此过程,该过程包括对干骺端初级和次级松质骨的小梁重塑。因此,在患有Sever's骨骺炎的儿童中,与健康群体相比,其骨化核会出现更多碎裂情况(反映脆弱期的机械需求)。MRI在诊断过程中起到重要作用,可显示跟骨骨突内的水肿改变,并可能延伸至相邻的结节部位。普通放射检查、超声检查和显像检查可分别排除不同类型的骨折及肌腱炎/滑囊炎。鉴别诊断包括感染性或创伤性原因。患有跟骨骨突炎的患者并无生长障碍,因此无需修复过程。常见建议包括休息和减少活动 [4-6]。

鉴别诊断列表

嗜酸性肉芽肿和塞弗氏骨骺炎
原发性骨肿瘤
腱炎/滑囊炎
创伤

最终诊断

嗜酸性肉芽肿和Sever氏骨骺炎

图像分析

脊柱MRI T2及STIR矢状位

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脊柱MRI - T2及STIR矢状位

脊柱MRI(T1及T1-Gd矢状位)

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脊柱MRI-T1及T1-Gd矢状位

骨扫描 1

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骨显像 1

骨显像2

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骨显像 2

MRI-STIR及T1矢状位

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MRI-STIR及T1矢状位

磁共振 T1 与 T1-Gd 矢状位

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核磁共振T1及T1-钆增强矢状面

脊柱X线检查

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脊柱X线检查