一名10岁的儿童因胸部疼痛及右腿活动度减退来到儿童健康科就诊。临床和实验室检查发现白细胞增多及嗜酸性粒细胞增多,胸椎X线显示第8个椎体呈蝶形变形,且无外伤史(图1)。
对胸椎进行了MRI检查以进行进一步诊断。结果显示,第8胸椎存在椎体高度丢失并伴有蝶形畸形及异常信号(在T1加权像上呈低信号,T2和STIR加权像上呈高信号)。此外,可见少量椎旁病变组织。静脉注射钆剂后,第8胸椎及该病变组织明显强化(图2,3)。这些影像学所见与“嗜酸性粒细胞肉芽肿”相符合。 接下来进行了骨扫描,以排除其他骨病变从而确认诊断。骨扫描显示第8胸椎及右跟骨的放射性核素摄取增高(图4,5)。随后对右踝进行了MRI检查,结果显示右跟骨次生骨化中心出现碎裂及骨水肿,与“Sever骨骺炎”的表现相似(图6,7)。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)或组织细胞增生症X在组织学上以类似正常朗格汉斯细胞的树突状细胞增殖为特征。临床表现可从孤立的、非进展性的骨病变(嗜酸性肉芽肿)到迅速进展的多系统受累(Letterer-Siwe病)不等。LCH并非肿瘤;应将其视为一种增殖性病变,可能继发于免疫调节缺陷,并在发生增殖的组织中产生破坏性影响。2岁以下播散性LCH患者中超过一半死于该病,而单灶性LCH通常具有自限性。LCH的发病年龄因类型不同而异。Letterer-Siwe病主要发生于2岁以下的儿童,而局限性嗜酸性肉芽肿(EG)则多见于5-15岁儿童。EG可累及颅顶骨、肋骨、下颌骨、长骨及脊柱。脊柱的典型病变是“扁平椎体(vertebra plana)”,表现为一个椎体变平,同时相邻未受累椎间盘紧密贴合。残余椎体在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈高信号,并在钆增强后明显强化。有时病变组织可向腹侧硬膜外腔延伸 [1-3]。
儿童“Sever's骨骺炎”是一种自限性疾病,与7-15岁期间的快速生长期相关,且以男孩多见。此外,这在年轻运动员中较为常见,多由跑步、跳跃或反复的微小损伤所致。跟骨同时含有骺板软骨和骨突软骨。继发性骨化中心在该软骨内发育,通常呈多灶性表现,重复软骨-骨质转化过程。任何形式的损伤都可能阻碍此过程,该过程包括对干骺端初级和次级松质骨的小梁重塑。因此,在患有Sever's骨骺炎的儿童中,与健康群体相比,其骨化核会出现更多碎裂情况(反映脆弱期的机械需求)。MRI在诊断过程中起到重要作用,可显示跟骨骨突内的水肿改变,并可能延伸至相邻的结节部位。普通放射检查、超声检查和显像检查可分别排除不同类型的骨折及肌腱炎/滑囊炎。鉴别诊断包括感染性或创伤性原因。患有跟骨骨突炎的患者并无生长障碍,因此无需修复过程。常见建议包括休息和减少活动 [4-6]。
嗜酸性肉芽肿和Sever氏骨骺炎
患儿为10岁男童,主诉胸椎疼痛并伴有右腿活动受限。胸椎X线片及MRI示第8胸椎(T8)椎体形态异常,表现为椎体椎高明显变扁,似“扁平椎(vertebra plana)”改变,周围椎间隙并未显著受累。MRI上可见T8椎体内信号异常,T1加权像呈低或中等信号,T2加权像呈较高信号,且钆增强后明显强化。邻近软组织或硬膜外间隙可见少量软组织肿胀或浸润征象。实验室检查中,患儿有白细胞增高及嗜酸性粒细胞增多。未见明显外伤史。
综合患儿的年龄、临床症状(胸椎疼痛、活动受限)、实验室结果(白细胞增高、嗜酸性粒细胞增多)以及影像学表现(“扁平椎”影),最可能的诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(单骨病灶性嗜酸性肉芽肿)。
如需进一步明确诊断,可行椎体病灶活检进行组织学和免疫组化检测(如CD1a、S-100蛋白等)以确证。
对于单灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,通常以保守及局部治疗为主。若病情稳定且无神经压迫症状,可选择观察或适度的局部固定支具,辅以镇痛及消炎药物治疗。必要时,可行病灶刮除或局部注射(如激素)等措施。
1. 保守治疗与随访
- 佩戴支具,避免脊柱过度负荷,以减轻疼痛及防止进一步塌陷。
- 定期影像学复查观察病变演变,必要时追加干预。
- 加强营养摄入,保证充足的维生素D和钙,以便支持骨愈合及生长。
2. 康复训练原则(FITT-VP)
- 运动频率(Frequency):每周2~3次,以低负荷运动为主,避免过度震荡及冲击。
- 运动强度(Intensity):先从低强度(如低冲击力的核心训练、下肢肌力训练)开始,逐步根据症状改善情况调整。
- 运动时间(Time):初期每次10~15分钟,逐渐延长至20~30分钟,确保不加重疼痛或疲劳。
- 运动方式(Type):可采用如游泳、轻度拉伸体操、下肢及核心肌群训练等低冲击性运动,避免脊柱负载过大或剧烈震荡。
- 运动进阶(Progression):随身体康复进展提升训练内容,从单纯核心稳定训练逐步过渡到上肢及下肢轻度负重训练;若出现任何不适,应暂停并咨询康复治疗师或医生。
- 运动体量(Volume):随着疼痛缓解和骨病灶稳定,谨慎而缓慢地增加训练总量。
在此过程中,需密切监测脊柱稳定性和患儿主观感受。若出现明显疼痛加重、局部麻木或神经功能受损,应及时就诊并调整康复计划。
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嗜酸性肉芽肿和Sever氏骨骺炎