一名14岁的女性患者因右膝反复疼痛和肿胀的病史被送至我们机构。
右股骨的常规X线片显示股骨远端干骺端存在溶骨性病变，具有侵袭性特征，如渗透性表现及层状骨膜反应（图1）。
为了评估病灶在骨髓和软组织中的范围，进行了MRI检查。结果显示，在股骨远端干骺端存在多个在T1加权像上信号减低、T2加权像上信号增高的区域，伴有骺线延伸及骺线瘢痕中断。还可见皮质环形增厚、层状骨膜反应及肿瘤周围水肿，但无软组织肿块证据（图2和3）。对比增强序列显示病灶内部有多个强化区域（图4）。
外科活检诊断为大B细胞淋巴瘤。
进行了骨显像检查以排除多灶性骨病变。颈部、胸部、腹部和盆腔的CT检查排除了其他可能的原发病灶和淋巴结病变。
原发性骨淋巴瘤（PBL）最初被定义为发生在骨骼部位的淋巴瘤，在诊断后至少6个月内未发现其他部位的疾病证据 [1]。
PBL是一种罕见疾病，占所有原发性骨肿瘤的比例不到5% [2]。
PBL可发生于各个年龄阶段，在第6至第7个年龄段患者中发病率最高。在儿童群体中相对罕见，尤其是10岁以下患者 [2]。在男性儿童中更常见（比例为6:1）[3]。股骨干骺端是最常见的受累部位 [2]。其他受累部位包括骨盆、肱骨、颅骨、胫骨和椎骨等 [4]。
临床上，PBL表现为缓慢而间歇的骨痛，可持续数月 [5]。其他症状包括局部肿胀和可触及肿块。
放射学表现并不特异，可从近乎正常的骨外观到广泛多样的征象。最常见的表现是溶骨性破坏（超过70%），呈弥漫性或虫蚀状，有时可见边界清晰的局部溶骨区。其他表现包括骨膜反应（60%可见）、层状或分层或中断的骨膜反应、皮质破坏、病理性骨折、死骨以及软组织肿块 [2]。在淋巴瘤（尤其是霍奇金病）中也可见混合性溶骨/硬化表现 [4]。
MRI对于评估骨髓和软组织受累范围以及治疗后随访非常有用。有时，若症状明显但X线显示“近乎正常”时，MRI作为更敏感的成像手段对于进一步评估至关重要 [4]。因此，在MRI上可以看到骨髓被肿瘤替代的区域（T1加权像上呈低信号强度区域），在对比剂增强后会强化。PBL在T2加权图像上可呈现较大的信号多样性，但通常较高信号。T2低信号区域似乎与病变内部的纤维组织有关 [6]。软组织受累也很常见。
总之，虽然这在骨病变中并不常见，在儿童人群中更为罕见，但当出现单发、弥漫性、干骺端病变时，特别是伴有软组织肿块和骨髓改变却仅有轻微皮质破坏的情况时，应将其纳入鉴别诊断。与其他原发性恶性骨肿瘤相比，其治疗方式及更佳的预后凸显了准确和及早诊断的必要性。
原发性骨淋巴瘤 - 弥漫大B细胞淋巴瘤
1. 从所见X线影像（右膝关节正侧位）可见右股骨远端（近膝关节处）的骨质显示弥漫性或“虫蚀样”的破坏，局部骨皮质边缘相对完整但有轻度变薄，且可见到分层或“层状”骨膜反应。
2. 从MRI图像上可见病变主要累及股骨远端干骺端，T1加权像表现为低信号，T2加权像表现大部分为较高信号，可见不同程度骨髓受侵及软组织肿胀。增强后可见到明显强化区域，提示病变具有较高的血供以及软组织侵犯。
3. 整体看来虽然骨皮质破坏并不十分明显，但可见局部骨质骨髓信号紊乱，并有软组织肿块形成，符合恶性肿瘤的范畴。
结合患者年龄、临床表现（反复右膝疼痛、肿胀）以及影像学特征，初步考虑以下诊断或鉴别诊断：
综合患者的年龄（14岁女性）、反复膝关节疼痛及肿胀的临床病史、影像学表现（骨骼虫蚀样破坏、轻微骨膜增生、存在明显的骨髓及软组织受累而皮质破坏相对不显著），并结合后续可能进行的病理及免疫组化结果，高度怀疑 “原发性骨淋巴瘤（Primary Bone Lymphoma）” 为最可能的诊断。若仍有疑问，需进一步行穿刺活检或手术活检以明确病理诊断。
1. 治疗策略：
• 化疗与放疗为主要治疗手段：对原发性骨淋巴瘤而言，常规方案包括包含化疗（如CHOP或R-CHOP方案）联合放疗，具体方案需结合患者体能、肿瘤分期及病理类型。
• 手术干预：虽然手术常不是原发性骨淋巴瘤的首选治疗，但若出现骨折或需要减轻局部病灶负担时，可考虑辅助性手术。
• 必要的支持治疗：包括营养支持、控制疼痛、必要时的病理性骨折内固定等。
2. 康复/运动处方建议（FITT-VP原则）：
鉴于本病例患者为青少年，且病变部位位于下肢骨骼，康复和运动处方应保证在化疗及放疗后逐步、低强度地进行下肢功能训练，以促进骨与软组织修复，并尽量减少不适和二次损伤风险。
• 运动频率（Frequency）：每周2-3次，后期可增加至3-4次，依据患者耐受度灵活调整。
• 运动强度（Intensity）：早期建议低至中等强度（如平地行走、简易肌力练习），避免负荷过高；可通过心率、RPE（主观体感用力程度）等控制强度。
• 运动时间（Time）：从每次15-20分钟起步，可逐渐延长至30分钟以上；注意分段训练，避免一次过度疲劳。
• 运动方式（Type）：以低冲击或无负重活动为主，如坐式或半卧式自行车、游泳、关节活动度练习结合简单肌力训练。若骨质量及局部稳定性允许，可逐渐过渡到部分负重行走或轻度抗阻练习。
• 运动进阶（Progression）：随着疼痛、肿胀改善和骨及软组织恢复，可在专业康复师指导下逐步增加运动负荷，同时继续定期检测骨愈合及肿瘤的变化情况。
• 特殊注意：若化疗或放疗后出现骨质脆弱或心肺功能下降，应根据具体情况适当减少运动强度和时长，并注重营养与防护。
本报告仅基于提供的影像资料与初步临床信息进行分析，不能替代线下的专业面诊与综合评估。诊断及治疗方案需要结合病理学、实验室检查和临床实际情况最终确定，敬请在专业医师的指导下进行后续诊疗。
原发性骨淋巴瘤 - 弥漫大B细胞淋巴瘤
