56岁男性患者,右侧大腿内侧出现不断生长的皮下肿瘤,无疼痛感。超声检查时测得肿瘤大小为5×5×8厘米。术前进行了MRI扫描。病理学诊断为大隐静脉平滑肌肉瘤。
超声显示一个血管化不规则且回声不良的肿瘤,与大隐静脉紧密接触。
MR显示在对比剂注射前的T1序列上为异质性低信号,并呈不均匀对比增强。在TIRM序列中,该病灶不均匀,主要表现为高信号。
该肿瘤似乎(部分)在大隐静脉内血管内生长(图3a-c)。
术前正电子发射断层扫描–计算机断层扫描(PET-CT)显示肿瘤在PET上为阳性,但无转移迹象。
Leiomyosarcoma(LMS)通常是一种罕见的平滑肌组织恶性肿瘤,仅占所有软组织恶性肿瘤的 6% [1]。只有 2% 的 LMS 来源于大血管,大多数发生在下腔静脉 [1, 2, 3]。2016 年的一项综述总结认为,在大约每 1,000,000 个恶性肿瘤中,只有 1 例是大隐静脉(GSV)的 LMS。该综述同时指出,文献中仅报道了 38 例病例 [1]。
GSV 的 LMS 的临床表现通常是一个逐渐增大的肿块。它可无痛,也可在活动时产生疼痛,或者以水肿和静脉血栓等症状表现。文献记载平均发病年龄为 55-61 岁 [1]。该肿瘤起源于静脉中层(tunica media)的平滑肌组织。肿瘤倾向于向血管外生长,但也会向血管腔内生长,就像本例中在 GSV 内腔中生长一样。
超声是软组织肿瘤的初步检查,随后应进行 MR 检查,因为它提供了更出色的软组织对比分辨率。PET-CT 的作用在于判断病灶是否为恶性以及是否存在转移。对于随访而言,通常联合局部 MR(用于排除局部复发)和胸腹部 CT(用于排除转移)。
治疗方法是外科手术,需在肿瘤周围留出 2-3 cm 的宽切缘。目前尚无关于辅助放疗和化疗的研究结果。在确诊时,约有 10% 的 GSV LMS 患者已出现转移。主要的转移部位是肺部。文献报道手术后生存率为 80-90% [1]。本例患者在手术 6 个月后行 MR 检查,未见局部复发,CT 检查也未发现转移迹象。
大隐静脉平滑肌肉瘤
根据多模态影像(超声、MRI、PET-CT)显示:
• 该病变位于右侧大腿内侧,就临床位置而言,紧邻大隐静脉走行区域。
• 超声可见界限清晰的软组织肿块,大小约 5×5×8 cm,彩色多普勒示病灶周围与内部血流信号丰富。
• MRI 横断面及矢状面上,可见肿瘤呈较清晰界限的实性结节影,在 T1WI 上信号中等或略低,T2WI 上信号偏高,且可见明显强化。肿瘤似有一部分与血管通道相连,并表现为向血管腔内及血管外双向生长趋势。
• PET-CT 显示肿块在代谢活性上明显增高,暗示恶性肿瘤可能性大。
• 周围肌肉结构未见明显浸润破坏,暂无显著骨质受累迹象。
基于上述临床表现(无痛性、进行性生长的软组织肿瘤)及影像学特点(实性、富含血供、代谢活性高)可考虑的鉴别诊断包括:
结合病理组织学检查结果,确诊为:大隐静脉来源的平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma of the greater saphenous vein)。
该诊断基于:
• 临床:中老年患者、进行性生长的无痛性肿块。
• 影像:高代谢、与血管走行关系密切且局部可见血管腔内外生长。
• 病理:组织学证实源自静脉壁的平滑肌细胞恶性增殖。
• 手术切除:主要治疗是广泛手术切除,确保 2~3 cm 的安全边界,减少局部复发风险。
• 辅助治疗:目前针对大隐静脉平滑肌肉瘤暂无充分循证表明常规化疗或放疗可显著提升生存率,但个别病例因肿瘤分期高或存在特殊病理类型,可能需个体化考虑放疗或化疗。
• 随访:术后建议定期影像学复查(MR 或 CT,具体随访间隔通常为 3~6 个月),尤其关注局部复发征象;并行胸部 CT 以排查肺转移。多学科团队(血管外科、肿瘤科、影像科等)协作管理。
(1)术后早期:
• 适度保护患肢,避免大负荷屈伸活动;
• 可进行轻度肌力练习,例如股四头肌等长收缩训练,循序渐进地促进下肢肌肉血液循环;
• 保持切口卫生和良好愈合状态。
(2)逐步运动训练(FITT-VP 原则):
• 频率(Frequency):每周 3~5 次;
• 强度(Intensity):从低强度(RPE 9~11)开始,观察局部反应和全身耐受情况,若无明显疼痛或肿胀加重,逐步提高至中等强度(RPE 12~13);
• 时间(Time):每次 20~30 分钟,从连续行走、轻度骑车或水中活动开始;
• 方式(Type):以低冲击性运动为主,如骑行、游泳、坐式肌力训练等,避免过度负重和剧烈扭转;
• 进阶(Volume & Progression):在保持症状平稳的前提下,每 2~4 周可小幅度增加训练强度或延长运动时间 5~10 分钟。
(3)个体化注意事项:
• 由于患者存在血管相关手术及近期切除创口,应特别关注术区的肿胀、皮肤愈合状况和血管通畅;
• 若出现切口疼痛加剧、红肿、渗液或肢体功能障碍应当及时就诊;
• 合并其他慢性疾病(如高血压、心肺功能不佳)者,应在医生和康复治疗师指导下循序加量。
免责声明:
本报告基于现有图像和临床基础信息进行的分析,旨在提供参考性意见,不能替代线下医师面诊或专业医疗建议。患者如有任何新症状或疑问,应及时咨询专业医生并进行进一步的检查和治疗。
大隐静脉平滑肌肉瘤