大隐静脉平滑肌肉瘤

临床病例 19.06.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 56岁,男性
作者: Kåre Donskov Nielsen
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AI报告

临床病史

56岁男性患者,右侧大腿内侧出现不断生长的皮下肿瘤,无疼痛感。超声检查时测得肿瘤大小为5×5×8厘米。术前进行了MRI扫描。病理学诊断为大隐静脉平滑肌肉瘤。

影像学表现

超声显示一个血管化不规则且回声不良的肿瘤,与大隐静脉紧密接触。
MR显示在对比剂注射前的T1序列上为异质性低信号,并呈不均匀对比增强。在TIRM序列中,该病灶不均匀,主要表现为高信号。
该肿瘤似乎(部分)在大隐静脉内血管内生长(图3a-c)。
术前正电子发射断层扫描–计算机断层扫描(PET-CT)显示肿瘤在PET上为阳性,但无转移迹象。

病情讨论

Leiomyosarcoma(LMS)通常是一种罕见的平滑肌组织恶性肿瘤,仅占所有软组织恶性肿瘤的 6% [1]。只有 2% 的 LMS 来源于大血管,大多数发生在下腔静脉 [1, 2, 3]。2016 年的一项综述总结认为,在大约每 1,000,000 个恶性肿瘤中,只有 1 例是大隐静脉(GSV)的 LMS。该综述同时指出,文献中仅报道了 38 例病例 [1]。



GSV 的 LMS 的临床表现通常是一个逐渐增大的肿块。它可无痛,也可在活动时产生疼痛,或者以水肿和静脉血栓等症状表现。文献记载平均发病年龄为 55-61 岁 [1]。该肿瘤起源于静脉中层(tunica media)的平滑肌组织。肿瘤倾向于向血管外生长,但也会向血管腔内生长,就像本例中在 GSV 内腔中生长一样。



超声是软组织肿瘤的初步检查,随后应进行 MR 检查,因为它提供了更出色的软组织对比分辨率。PET-CT 的作用在于判断病灶是否为恶性以及是否存在转移。对于随访而言,通常联合局部 MR(用于排除局部复发)和胸腹部 CT(用于排除转移)。



治疗方法是外科手术,需在肿瘤周围留出 2-3 cm 的宽切缘。目前尚无关于辅助放疗和化疗的研究结果。在确诊时,约有 10% 的 GSV LMS 患者已出现转移。主要的转移部位是肺部。文献报道手术后生存率为 80-90% [1]。本例患者在手术 6 个月后行 MR 检查,未见局部复发,CT 检查也未发现转移迹象。

鉴别诊断列表

大隐静脉平滑肌肉瘤。
上皮样血管内皮瘤
血管肉瘤

最终诊断

大隐静脉平滑肌肉瘤

图像分析

超声

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超声检查

核磁共振成像轴位

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MRI轴位
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磁共振成像轴位
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磁共振成像轴位

正电子发射断层扫描-计算机断层扫描

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正电子发射断层成像-计算机断层扫描

磁共振成像冠状面

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MRI冠状面
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磁共振成像冠状面
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冠状位磁共振成像