一名56岁男性患者,出现小腿及足外侧感觉减退,对应胫神经的分布,并且多年来一直有腘窝处疼痛。过去两个月里,患者还出现了跛行症状,步行约200米后即感到下肢疼痛(Fontaine分期为IIa期)。
超声(图1)显示在腘动脉周围存在一个多室性低回声结构,并伴有向后声增强。彩色多普勒检查显示该病灶内无血流信号。
后续的CT血管造影(图2)显示腘动脉闭塞。未见明显退行性动脉硬化的迹象。
MRI(图3)证实在腘动脉附近存在一个广泛的多室性囊性病变,并有一茎状通道与关节腔相连。该病变对神经血管束造成显著的占位效应。
囊性外膜病(cystic adventitial disease,CAD)是一种罕见的血管疾病,在无广泛动脉粥样硬化退行性病变的情况下,可导致局灶性狭窄甚至闭塞。该疾病由黏液样物质积聚在血管外膜与中层之间,从而压迫受累血管的管腔构成。它最早于1947年在外髂动脉被描述[1]。后续报告显示,腘动脉是迄今受累最常见的血管,占据80%的病例[1]。
通常,CAD好发于无或极少心血管危险因素且无动脉粥样硬化的年轻至中年男性,表现为短期内进展性跛行[2]。由于神经受压,还可出现感觉减退。
彩色多普勒超声被视为首选成像工具。最常见的表现是受累血管附近或源自血管的低回声或无回声包块,其表现取决于黏液样含量的多少。彩色多普勒可通过显示动脉狭窄或闭塞来提供重要信息[2]。与超声类似,这些病变在MRI上通常表现为囊性结构(T2信号高、T1信号低),同样位于血管附近或源自血管。CT和/或MRI血管造影能够提供关于囊肿形态及大小、是否与邻近关节相通以及受累动脉狭窄或闭塞等附加信息[3]。这三种成像方式都可以用于判断是否存在动脉粥样硬化改变。由于常规血管造影无法显示囊肿,且已有创伤性更小的血管造影手段(CT和MRI)可用,故常规血管造影并非CAD初级诊断的选择。
目前有多种治疗方案。经皮抽吸已被证明效果不佳,因抽吸黏稠内容物较困难,且复发率高[4]。血管内修复技术如血管成形术或支架植入同样不理想,甚至可能增加动脉内膜损伤的风险[5]。手术切除囊肿并在完全闭塞的情况下采用自体静脉移植物进行旁路术可获得最佳疗效[6]。我们的患者接受了囊肿切除和股腘动脉旁路术后,跛行和感觉减退症状得到改善。组织病理学证实了CAD的诊断,显示在腘动脉外膜内存在黏液样囊肿。
尽管少见,但在年轻间歇性跛行患者的鉴别诊断中,仍应考虑腘动脉囊性外膜病。
腘动脉囊性外膜病变
根据彩色多普勒超声及MRI成像可见:
基于患者中年男性、局部血管受压以及影像学所见,需考虑以下诊断:
结合患者年龄(56岁)、症状(小腿及足底感觉减退、外周神经受压表现,间歇性跛行)以及影像所见(无明显广泛性动脉粥样硬化,腘动脉局部受黏液样囊肿压迫),最可能的诊断为:
动脉外膜囊肿(Cystic Adventitial Disease, CAD)
手术后及病情稳定后,可根据患者的心肺功能和下肢血管状况逐步开展运动:
整体康复过程中,需密切观察下肢是否出现再次血运障碍或疼痛、麻木加重等症状,一旦出现,应及时就医。
免责声明:本报告仅供临床参考,不能替代专业医生面对面诊断与指导。具体治疗方案和康复计划应根据患者个体情况由专科医生进行调整。
腘动脉囊性外膜病变