一名40岁的男性患者于2008年3月前往全科医生处就诊,过去四年中曾多次出现左肩关节脱位。
体格检查无特殊异常。门诊进行了普通X线检查和MRI检查,但患者并未前往复诊。
初次常规X线检查(图1)显示冈上肌区域有钙化,并在关节盂下方可见轻度游离体,但未见骨折或骨关节炎。2008年8月的随访中进行了MRI检查,显示肱骨头皮质下囊性变和滑膜软骨瘤病的特征(图2、图3),以及沿肱二头肌腱和冈上肌腱的小游离体。
患者未按时参加后续随访,直至八年后再次回诊时,重复的常规X线检查(图4)显示肱骨头周围有多个关节内游离体。随后在2016年6月进行的MRI显示病情进展,出现多个较大的游离体、冈上肌撕裂以及冈下肌部分层次撕裂(图5),同时还可见冈上肌腱和肱二头肌腱鞘内的多个游离体(图6a、6b、7a、7b)。
原发性滑膜软骨瘤病(PSC)是一种不常见的疾病,其特征是在具有关节活动功能的关节、肌腱鞘或滑囊的滑膜中发生软骨样转化,并伴有多结节样的滑膜增生。其确切的病因尚不明确,虽然有文献提出可能与相关区域中残留的胚胎细胞重新激活有关 [3],也有一些文献报道创伤是其诱因 [2]。
目前普遍认为PSC并不是一种肿瘤性病变,而是一种由创伤或慢性刺激引起的化生性过程 [6, 7, 8]。一项动物实验表明滑膜软骨瘤病与继发于创伤的骨关节炎存在一定关联 [8]。该病在男性中更为常见,发病率约为1:100000,并且多发生于原本健康的关节 [4]。最常见的受累关节是膝关节,其次是髋关节。肩关节的累及并不常见,关节外受累更为罕见 [5]。通常,这些患者会出现受累关节慢性疼痛和僵硬的症状 [1]。
诊断通常通过常规X线片即可明确,可见关节囊内散在的骨软骨游离体,但很少累及滑囊或肌腱鞘 [9]。对于不典型病例,进一步的影像检查有助于诊断,并能发现任何相关的异常。
在本例中,MRI对显示冈上肌腱内游离体的位置起到了关键作用,否则容易与钙化性肌腱炎相混淆。
这是一个罕见的PSC病例,影响了肩关节并累及肌腱。推测与创伤及反复刺激有因果关系。治疗主要针对症状缓解,对于复杂病例可能需要手术干预。
诊断往往需要多种成像技术的结合,这一特定病例也突出了常规X线片在肌肉骨骼系统病理诊断中的重要性。本病例的诊断依据是放射学表现及临床病史。患者拒绝任何手术干预,故无法取得组织学证实。
原发性滑膜软骨瘤病
患者为40岁男性,主诉左肩反复脱位既往史。根据提供的肩关节X线与MRI图像可见以下特点:
结合病史(反复脱位、慢性肩痛/不适)和影像学表现(多发游离体或软骨样结节),主要考虑以下诊断:
根据患者的年龄、反复肩关节脱位史、影像学所示多发软骨样小体和滑膜/腱鞘相关改变,最可能的诊断为:
原发性滑膜软骨瘤病(PSC)。
该诊断与患者长期肩关节不稳定、反复创伤/刺激的病史以及MRI显示滑膜内多发软骨结节相吻合。因患者拒绝手术干预,未能进一步进行病理学确诊,但综合影像学表现和临床特征,该诊断可能性最大。
治疗策略概述:
康复/运动处方建议(FITT-VP原则):
注意事项:若出现明显疼痛加重、关节不稳或反复脱位,应及时暂停并回诊评估。对合并骨质疏松或心肺功能不佳的患者,要特别注意训练强度和姿势,以防意外跌倒或心血管负担过重。
免责声明:本报告为参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生意见。具体诊断与治疗方案仍需结合患者的详细病史、体格检查及相关辅助检查结果,由专业医师做出最终判断并实施。
原发性滑膜软骨瘤病