肩关节罕见的原发性滑膜软骨瘤病,疑似创伤性病因

临床病例 21.09.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 40岁,男性
作者: Dr A Janjua, Dr K Rana
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AI报告

临床病史

一名40岁的男性患者于2008年3月前往全科医生处就诊,过去四年中曾多次出现左肩关节脱位。

体格检查无特殊异常。门诊进行了普通X线检查和MRI检查,但患者并未前往复诊。

影像学表现

初次常规X线检查(图1)显示冈上肌区域有钙化,并在关节盂下方可见轻度游离体,但未见骨折或骨关节炎。2008年8月的随访中进行了MRI检查,显示肱骨头皮质下囊性变和滑膜软骨瘤病的特征(图2、图3),以及沿肱二头肌腱和冈上肌腱的小游离体。

患者未按时参加后续随访,直至八年后再次回诊时,重复的常规X线检查(图4)显示肱骨头周围有多个关节内游离体。随后在2016年6月进行的MRI显示病情进展,出现多个较大的游离体、冈上肌撕裂以及冈下肌部分层次撕裂(图5),同时还可见冈上肌腱和肱二头肌腱鞘内的多个游离体(图6a、6b、7a、7b)。

病情讨论



原发性滑膜软骨瘤病(PSC)是一种不常见的疾病,其特征是在具有关节活动功能的关节、肌腱鞘或滑囊的滑膜中发生软骨样转化,并伴有多结节样的滑膜增生。其确切的病因尚不明确,虽然有文献提出可能与相关区域中残留的胚胎细胞重新激活有关 [3],也有一些文献报道创伤是其诱因 [2]。

目前普遍认为PSC并不是一种肿瘤性病变,而是一种由创伤或慢性刺激引起的化生性过程 [6, 7, 8]。一项动物实验表明滑膜软骨瘤病与继发于创伤的骨关节炎存在一定关联 [8]。该病在男性中更为常见,发病率约为1:100000,并且多发生于原本健康的关节 [4]。最常见的受累关节是膝关节,其次是髋关节。肩关节的累及并不常见,关节外受累更为罕见 [5]。通常,这些患者会出现受累关节慢性疼痛和僵硬的症状 [1]。

诊断通常通过常规X线片即可明确,可见关节囊内散在的骨软骨游离体,但很少累及滑囊或肌腱鞘 [9]。对于不典型病例,进一步的影像检查有助于诊断,并能发现任何相关的异常。

在本例中,MRI对显示冈上肌腱内游离体的位置起到了关键作用,否则容易与钙化性肌腱炎相混淆。

这是一个罕见的PSC病例,影响了肩关节并累及肌腱。推测与创伤及反复刺激有因果关系。治疗主要针对症状缓解,对于复杂病例可能需要手术干预。

诊断往往需要多种成像技术的结合,这一特定病例也突出了常规X线片在肌肉骨骼系统病理诊断中的重要性。本病例的诊断依据是放射学表现及临床病史。患者拒绝任何手术干预,故无法取得组织学证实。

鉴别诊断列表

原发性滑膜软骨瘤病
退行性关节病
钙化性肌腱炎
类风湿性关节炎
骨化性骨软骨炎

最终诊断

原发性滑膜软骨瘤病

图像分析

左肩正位X线片

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左肩关节X线前后位片

左肩MRI(矢状位PDFS)

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左肩MRI(矢状位PDFS)

左肩核磁共振(冠状位 PDFS)

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左肩核磁共振成像(冠状位 PDFS)

左肩前后位X线片

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左肩AP位X线片

左肩 MRI(冠状位 PDFS)

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左肩磁共振成像(冠状位PD脂肪抑制序列)
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左肩MRI(冠状位PDFS)

左肩MRI(轴向视图,PDFS)

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左肩MRI(轴位图像,PD-FS)

左肩MRI(矢状位,PD加权)

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左肩MRI(矢状位,PD加权)
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MRI左肩(矢状位,PD加权)