脊柱动脉瘤样骨囊肿

临床病例 03.10.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 15岁,男性
作者: C. Bruyère, A. Michel-Traverso, A. Juillet de Saint Lager, I. Bagetakos
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AI报告

临床病史

一名15岁男孩,无任何既往病史,因背痛、行走困难及排尿障碍来到急诊科。神经系统检查显示双下肢轻瘫及左下肢肌阵挛,并伴有T10水平以下的感觉减退。

影像学表现

对胸椎进行了对比增强MRI和CT检查。

MRI显示在T5、T6后弓处可见异质性多分隔囊性病灶,累及T5椎体并对邻近脊髓产生占位效应。该病灶内存在多个具有液-液平面的腔隙,在T1加权像(图3)上呈低信号,在T2 FAT SAT加权像(图1和2)上呈混合低高信号。本研究的增强序列(T1 FAT SAT GD,图4)显示这些具有液-液平面腔隙的边缘强化。

CT显示在T5、T6后弓存在扩张性多分隔溶骨性病灶,伴外围钙化(图5),注射对比剂后可见腔隙边缘强化(图6)。检查还提示病变起源于骨膜下,并继发累及骨皮质。

病情讨论

动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种来源不明的良性骨病变,最早由Jaffe和Lichtenstein于1942年描述。它是一种相对少见的病变,占原发性骨肿瘤的1.4%–2.3% [1]。脊柱在3%–20%的病例中受累 [1]。

虽然是良性,但是ABC具有急性生长的潜力,可引起大量肿胀和疼痛,同时干扰生长板、导致病理性骨折以及神经系统症状。

ABC主要发生于生命的前二十年,但可见于任何年龄,且女性略占优势 [2]。

在29%–35%的病例中,可以发现先前存在的病灶。最常见的是巨细胞瘤、成骨细胞瘤、血管瘤和软骨母细胞瘤。

颈椎在22%的病例中受累,胸椎在34%,腰椎在31%,骶骨在13% [3]。脊柱受累通常在后部构造,但也常延伸至椎体 [3]。

从组织学上看,ABC通常表现为血液填充的囊性空间,被含有梭形细胞基质、破骨样巨细胞以及成骨或骨生成所分隔。所有组织成分中缺乏异型增生,这也有力地否定了恶性肿瘤的可能 [1]。

CT和MRI成像通常显示病灶界限清晰,内部有分隔并在注射后增强。Hudson等人 [4] 指出,在35%的ABC中可见液-液平面。液-液平面提示有出血和沉降,在MRI上表现更为明显。由于高铁血红蛋白,T1像上信号可增高。

文献中提出了不同的治疗方法,例如术前选择性动脉栓塞、瘤内切除刮除、植骨、局部药物注射(激素和降钙素)以及放射治疗 [1, 2]。

在我们的病例中,动脉瘤样骨囊肿首先通过动脉栓塞进行治疗,随后进行了硬化治疗。两个月后完成了包括T3-T8背侧椎弓根内固定融合在内的全切除手术。术后12个月进行MRI检查,未发现残留病变。

尽管ABC是良性病变,但仍需注意其可局部侵袭(例如,引起脊柱受压),并且切除后有文献报道复发率可高达50% [2]。

鉴别诊断列表

动脉瘤样骨囊肿。
成骨细胞瘤
单纯性骨囊肿
软骨黏液样纤维瘤
骨巨细胞瘤
血管扩张型骨肉瘤
纤维发育不良

最终诊断

动脉瘤样骨囊肿

图像分析

磁共振成像 T2 脂肪抑制加权矢状位

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磁共振成像(MRI)T2脂肪抑制加权矢状位

MRI T2 脂肪抑制加权轴位

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核磁共振 T2 脂肪抑制加权轴位

MRI T1加权矢状位

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MRI T1加权矢状面

MRI T1脂肪抑制钆增强轴位扫描

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MRI T1 脂肪抑制钆增强轴位扫描

CT扫描轴向重建,未注射对比剂

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CT扫描轴位重建,无对比剂注射

增强CT扫描轴向重建

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增强CT扫描轴向重建