奥托骨盆

临床病例 03.11.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 35岁,女性
作者: Tosha Desai1 Nandini Bahri2Shilpa Chudasama3 Dipak Parmar4 Shailesh Bhuriya5
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AI报告

临床病史

一名 35 岁女性患者,主诉双侧髋关节疼痛逐渐加重并伴随活动受限,持续 7 年,无外伤或激素使用史,血常规结果正常。

影像学表现

在X线 PBH AP 位片上,位于内侧的髋臼线与位于外侧的坐骨-股骨线之间的距离在右侧为7 mm,左侧为3 mm。Wiberg 的中心边缘角在右侧为70度,左侧为58度,提示右侧中度、左侧轻度关节臼内移。(图1)
可见关节间隙严重且对称性缩小,股骨头内移,股骨头关节面存在轻度塌陷、扁平和不规则,软骨下硬化以及股骨-髋臼骨赘(IV 级骨关节炎)。(图2)
在 MRI(T1WI、PDfatsat、STIR 和 T2WI)上证实了上述发现。其他发现包括关节软骨几乎完全剥蚀,软骨下囊肿,股骨骺承重部分出现细弧形低信号软骨下线(可能为软骨下骨折),在 STIR 序列中双侧股骨头及关节周围髋臼有斑片状高信号,伴双侧少量关节积液。(图3 和图4)

病情讨论

奥托骨盆(Otto pelvis)或arthrokatadysis是一种罕见的原发性骨关节炎,伴有原发性髋臼内移(protrusio acetabuli),最早由德国病理学家Otto于1824年描述 [1],常发生于年轻女性。家族性因素,如髋臼骨化失败或薄弱髋臼的重塑障碍,被认为与其病因相关。大约有三分之一的患者为双侧 [2]。
通常骨关节炎表现为股骨头的上外侧半脱位。然而,在20%的以原发性髋臼内移为表现的患者中,可见同心性关节间隙变窄以及髋臼内侧壁和股骨头向内、向盆腔方向移位,并在较早的年龄出现退行性改变 [3]。患者可无症状,或表现为髋部(少数为膝部)疼痛,活动受限以及关节僵硬 [4]。
普通双侧髋关节正位X线片即可满足诊断需要。术前评估软骨损伤、骨髓改变及是否存在钳夹型股骨髋臼撞击等相关表现时,可能需要行带径向序列的MR关节造影 [5]。
正常情况下,在男性的AP片上,髋臼内侧壁位于髂坐骨线(Kohler’s line)外侧约2 mm,而在女性则位于该线内侧约1 mm。如果髋臼内侧壁相对于该线向内移位超过男性3 mm或女性6 mm,则倾向于诊断为内移。根据髂坐骨线可将内移程度分为轻度(1~5 mm)、中度(5~10 mm)和重度(10~15 mm)。Wiberg的中心边缘角(Center Edge angle,CE角)是由股骨头中心至髋臼顶外缘的一条线,与穿过股骨头中心的垂直线之间所形成的角度。当CE角大于35°时提示存在内移。正常情况下,CE角约为25°,而低于20°则提示发育不良 [5]。
对于未出现软骨退变的病例,建议行开式手术脱位并对髋臼缘及股骨颈进行骨软骨成形术。对于股骨头与髋臼间间隙不足的病例,可能需要行外翻股骨转子间截骨术。若在MRA上显示早期软骨退变,则单纯骨软骨成形术不足以解决问题,需根据具体形态选择是否进行骨盆或股骨,或两者皆行截骨术。对于已出现明显退变的成人患者,全髋关节置换术是首选治疗方法 [6]。

鉴别诊断列表

奥托骨盆
类风湿性关节炎
强直性脊柱炎
特发性软骨溶解
骨软化症

最终诊断

奥托氏骨盆

图像分析

1. X线PBH前后位片 - 双侧髋臼内翻

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1. X线骨盆前后位片 - 双侧髋臼内陷

X射线 PBH AP 视图 - IV 度骨关节炎

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X线PBH正位像 - Ⅳ级骨关节炎

髋关节T2WI冠状位MRI

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T2加权冠状位髋关节核磁共振成像

T1WI STIR 髋关节轴位MRI

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髋关节T1WI STIR轴位MRI