一例罕见的正中神经内静脉畸形导致腕管综合征

临床病例 22.11.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 26岁,男性
作者: Samson Kade1, Harisha V1, Sharath Kumar GG1, Ashish Rudrawadi1, Swarna Shivakumar2
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AI报告

临床病史

一名26岁的男性住院医师,右手拇指、食指和中指在过去一个月中出现感觉减退和疼痛。在进行需要持续手部活动的运动(如羽毛球)时,症状加重。检查显示正中神经分布区感觉减退。

影像学表现

最初,为右腕建议进行X线检查,但未见明显异常(图1)。

随后进行了右手及腕关节的磁共振成像(MRI)检查,结果显示在正中神经腕管区出现约 10 x 5 毫米大小的神经内病灶,并伴有病灶内出血。该病灶在 T1W 序列中呈等到高信号,在 T2W 及 STIR 序列中呈高信号(图2、3、4)。在梯度回波图像中可见病灶内开花样改变,提示病灶内出血(图5)。增强扫描后,病灶表现出明显的异质性强化(图6)。

组织病理学检查发现该病灶由相互交通的扩张静脉通道组成,这些通道被薄纤维间质分隔(图8)。病灶中还可见中到大型空腔结构,由单层扁平内皮细胞衬里,腔内可见红细胞 [2](图9)。Verhoeff-van Gieson 弹力纤维染色为阴性(图10)。因此,确认为正中神经的神经内静脉畸形 [1]。

病情讨论

正中神经的静脉畸形并不常见,截至目前仅报道了两例 [1, 3]。这些病例表现出腕管综合征的特征 [1]。

静脉畸形由衬有单层内皮的静脉和小静脉团块组成 [2, 4],它们往往易于形成血栓,常导致形成对静脉畸形具有典型意义的静脉结石 [5]。

彩色多普勒超声是首选的诊断方式。MRI 检查用于评估病变范围 [5, 6]。然而,常规 MRI 在识别小而深的静脉畸形时敏感度不高。在此情况下,血管造影可能有所帮助 [7]。

病变的位置和范围决定了治疗策略 [1, 5]。冷冻疗法、硬化疗法和激光疗法可用于治疗静脉畸形,但对于神经内静脉畸形疗效有限 [1]。外科手术仍然是首选的治疗方法 [1]。

在本例中,患者接受了手术。手术探查时发现,正中神经内存在蓝色病变并伴有出血灶(图 7)。采用显微外科切除的方法完整切除病变,且未损伤神经纤维 [1]。术后未观察到任何正中神经受压症状。

鉴别诊断列表

正中神经内静脉畸形 [1]。
神经内血管瘤
神经鞘瘤
正中神经纤维脂肪瘤
周围神经鞘瘤

最终诊断

正中神经的神经内静脉畸形 [1].

图像分析

右手腕正位及侧位X线片

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右腕X线正位及侧位片
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右腕关节正位和侧位 X 光片

轴向和冠状位 T1 加权图像

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轴向和冠状位T1加权图像
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轴位和冠状位 T1 加权图像

轴向T2加权图像

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轴向T2加权图像

轴位STIR图像

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轴位STIR图像

轴向和冠状梯度回波(GRE)图像

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轴位和冠状位梯度回波(GRE)图像
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轴位和冠状位梯度回波(GRE)图像

冠状位、轴位和矢状位对比增强影像

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冠状位、轴位和矢状位对比增强图像
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冠状面、轴面和矢状面增强影像
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冠状面、轴面和矢状面对比增强图像

组织病理学(H&E,10倍),图像

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组织病理学(H&E,10倍),图像

病灶组织病理学(H&E 40×)图像

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病变的组织病理学(H&E 40倍)图像

用于弹性纤维的 Verhoeff-van Gieson 染色 40 倍图像

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Verhoeff-van Gieson染色下弹性纤维的40倍图像

术中病变视图

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病变的术中视图
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病变的术中视图