69岁男性患者,既往有弥漫性大B细胞淋巴瘤(于2006/2014年接受治疗)的病史。既往病史包括糖尿病、脊柱退行性疾病及神经病变(吞咽困难和多发单神经炎),化疗后曾接受静脉注射免疫球蛋白治疗。现出现新发背部和右侧髋部疼痛,行[18F]-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT(FDG PET/CT)检查。
最大强度投影的FDG PET/CT图像显示右侧骨盆内呈线性高放射性示踪剂摄取,同时未见身体其他部位存在异常活动,包括未见FDG摄取的淋巴结肿大(图1)。轴位CT图像显示右侧骨盆外侧壁沿线梭形增厚,提示闭孔神经弥漫性增大(图2)。重建后的PET/CT图像显示增大的右侧闭孔神经及其L4神经根呈强烈线性FDG摄取(图3)。股骨近端水平的轴位CT图像可见内收肌和缝匠肌失神经支配性萎缩(图4)。在经过靶向放射治疗后的随访CT扫描中观察到增粗的闭孔神经大小有所减小(图5)。
Background:
神经淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤结外表现,表现为恶性淋巴细胞对神经内部的浸润。神经淋巴瘤很可能是局限于周围神经系统的孤立病灶,既可作为原发表现,也可作为唯一的复发部位。[1]
Clinical Perspective:
神经淋巴瘤的临床特征并不特异,但患者通常表现为疼痛以及感觉-运动受累,运动无力通常是后期特征。[1] 由于该病的临床症状多样(包括丛病、多发性单神经炎、垂足、神经根病以及脑神经麻痹等),需要高度怀疑并考虑多种鉴别诊断(如脑膜淋巴瘤病变、带状疱疹神经损伤、化疗、神经根受压、放疗、淋巴瘤相关血管炎以及副肿瘤综合征)。影像检查有助于将其与其他与淋巴瘤相关并累及周围神经系统的非肿瘤性疾病相区分。[2]
Imaging Perspective:
外周神经淋巴瘤在MR影像上的特征并不特异,可表现为结节状或梭形增粗以及T2高信号。注入钆对比剂后,受累神经通常表现为轻至中度强化,比非特异性感染或炎症原因通常看到的强化更明显;然而,这种表现也可能有所差异。MR检查可能无法清楚显示淋巴瘤累及神经的长度。[1]
FDG PET/CT是一种有前景的成像方式,可用于评估神经淋巴瘤病变。它可以通过单次全身检查评估病变范围,因为淋巴瘤通常表现为显著的FDG摄取,表现为受累神经沿线的强烈线性摄取。此外,FDG PET/CT对显示代谢最活跃的部位特别有用,可以用于指导活检从而获得病理学诊断,从而降低假阴性结果的发生率。此外,FDG PET/CT非常适合评估治疗反应并对淋巴瘤进行重新分期。[1] 在我们的病例中,由于无法安全地进行活检,因此根据临床及影像学表现作出诊断。患者接受了放射治疗,后续CT复查显示增厚的闭孔神经大小有所减小。
Teaching Points:
已知恶性肿瘤患者出现的周围神经病变可能造成诊断困惑。FDG PET/CT是一种有用的辅助成像方式,因为它有助于区分恶性和良性病变。[1]
FDG PET/CT在确诊、指导活检以及评估治疗反应方面均具有价值。[3]
经 [18F]-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT 诊断的右闭孔神经神经淋巴瘤病。
基于患者现有的 FDG PET/CT 图像可见:
结合患者病史(弥漫大 B 细胞淋巴瘤既往病史,伴有多发神经病、化疗后神经相关并发症等)以及影像学所见,主要考虑以下诊断可能:
基于患者既往弥漫大 B 细胞淋巴瘤的病史、当前局部神经束的 FDG 异常高摄取、临床新发神经痛和运动/感觉症状的综合考虑,最可能的诊断为:
神经淋巴瘤病(Neurolymphomatosis)。
如需进一步明确,可在安全可行的前提下进行穿刺活检或辅助神经传导研究。但在部分部位(如闭孔神经周边)取材风险较大,临床及影像学高度符合时,也可先行治疗尝试观察疗效。
考虑患者存在神经病损和既往脊柱退行性变,制订以“循序渐进、个体化、安全性”为主旨的康复运动方案:
如果患者在训练中出现严重疼痛、麻木进展或任何不适加重,应及时就医并对方案进行调整。
本报告为基于现有的医学资料与影像学表现所作的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的个体化判断。任何诊断和治疗决策均需根据患者的具体临床情况、实验室结果以及专科医师的评估后才能最终确定。
经 [18F]-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT 诊断的右闭孔神经神经淋巴瘤病。