年轻成人胸壁肿瘤

临床病例 13.06.2018
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 18岁,女性
作者: D.A.W. Eijspaart, H.M. Kroon
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AI报告

临床病史

一名18岁的女孩在右侧胸部出现一个生长缓慢的肿块,最早于1年前被发现。

影像学表现

CT扫描显示在第5和第6肋骨之间发现一个肿物,起源于第5肋骨,具有膨胀性生长并出现钙化。


MRI检查显示一个分叶状肿物,与肋软骨组织(第5和第6肋骨)关系密切。
在T1加权成像上表现为中低信号强度,在T2加权成像上表现为不均匀、以高信号为主。尺寸为24 x 36 x 31毫米(前后径 x 左右径 x 头尾径)。静脉注射对比剂后可见边缘强化。

病情讨论

根据最新的 WHO 分类 [4],软骨间质性错构瘤(chondromesenchymal hamartoma),又称胸壁间质性错构瘤或胸壁错构瘤 [2],是一种极其罕见、良性的病变,其发病机制尚不明确。软骨间质性错构瘤主要发生在婴幼儿时期 [1]。它通常为单发,但也可表现为多发,甚至双侧 [2, 3, 5]。最常见于右侧,男女发病比为 2:1 [3]。软骨间质性错构瘤通常表现为一处界限清晰的病变,发生在肋骨的骨髓腔内或表面,常累及相邻肋骨 [3]。

其临床表现取决于病变的大小和具体位置,可从可触及或可见肿块到因压迫肺而导致的严重呼吸窘迫 [3]。

在常规胸部影像中,可见肿块由一根或多根相邻肋骨产生。受累肋骨可呈膨胀、扭曲,且有时会使相邻肋骨移位。钙化程度可出现不同程度的变化 [3]。在较大的病变中,可见继发性改变,如纵隔移位和脊柱侧弯 [3]。
在 CT 上表现为来自肋骨的骨性病变,伴有骨质膨胀,并可见胸膜外软组织肿块,密度不均且伴有基质矿化 [7]。
MRI 通常在 T1 和 T2 加权序列上均表现出信号不均,这与出血及软骨成分有关 [7]。常可见出血性囊性区域,伴或不伴有由于继发动脉瘤样骨囊肿形成而产生的液-液平面 [2]。
这种影像学表现与软骨肉瘤非常相似,往往无法仅通过影像学来区分。年轻的发病年龄以及发生在胸壁的位置,有助于诊断软骨间质性错构瘤。

最终诊断需依靠组织病理学检查来证实。显微镜下可见病变由软骨、纤维母细胞区以及软骨内成骨组成。常见局灶性的基质细胞过度增生,但无异型性或异常的有丝分裂活动 [2]。此外,常见类似动脉瘤样骨囊肿的血液充盈囊性空间 [2, 4]。文献中对其生长模式有不同描述,可表现为快速生长、停止生长甚至体积缩小 [6]。对有症状的患者,首选外科整块切除 [2, 6]。

尽管在临床、影像甚至组织病理学上有时会出现令人担忧的表现,胸壁软骨间质性错构瘤总体上是良性病变,术后预后极佳。

鉴别诊断列表

胸壁软骨间质性错构瘤
软骨肉瘤
成软骨性骨肉瘤
神经母细胞瘤
原始神经外胚层肿瘤(Askin 肿瘤)

最终诊断

胸壁软骨间叶性错构瘤

图像分析

CT扫描(矢状位重建 – 软组织窗)

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CT扫描(矢状面重建 – 软组织窗)

CT 扫描(软组织窗)

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CT扫描(软组织窗)

磁共振T1加权矢状位

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磁共振T1加权矢状面

磁共振T2加权轴位图像

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磁共振T2加权轴位

磁共振T2加权轴位脂肪抑制

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磁共振T2加权轴位脂肪抑制

静脉注射对比剂后行轴位T1加权磁共振扫描

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静脉注射对比剂后进行的MR T1加权轴位扫描

在静脉注射对比剂后进行的MR T1加权矢状位扫描

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静脉注射对比剂后进行T1加权矢状位磁共振成像