脊髓纵裂

临床病例 24.10.2018
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 52岁,女性
作者: Tina Mehajerpour, Yousef Wirenfeldt Nielsen
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

该患者表现出腹痛、大便颜色改变、呕吐和疲劳。在临床检查时,在上腹部发现一个肿块。该患者无神经系统症状。

影像学表现

由于怀疑恶性疾病,进行了胸部和腹部的增强CT检查。扫描显示肝脏增大并出现弥漫性实质改变,提示可能存在急性肝炎。偶然发现于L1水平在椎管内存在一条矢状骨隔(图1-3)。此外,发现L1椎体的棘突增大,并且中央有一条裂隙(图3)。脊柱其他部位未见异常,因而作出脊髓纵裂的诊断。随后为评估肝脏改变而进行的MRI证实了脊髓纵裂的诊断(图4)。在CT和MRI检查中均未发现恶性疾病。血清学检查确诊为急性病毒性肝炎(CMV)。

病情讨论

脊髓纵裂是一种罕见的先天性异常,其中脊髓被分为两个部分(通常由坚硬的骨性隔膜分隔)。脊髓纵裂约占所有先天性脊柱异常的4%。其形成原因是由于胎儿出现了一个额外的神经肠道通道,导致脊柱结构以两套结构形成 [1]。腰椎和胸腰椎交界区是脊髓纵裂最常见的发生部位,其中50%发生在L1至L3之间,25%发生在T7至T12之间 [2]。已描述的脊髓纵裂有两种类型:类型1(经典脊髓纵裂),具有重复的硬脊膜囊和中线骨刺;类型2则只有一个硬脊膜囊。该畸形常伴有椎体节段性异常 [3]。
患有脊髓纵裂的患者可能表现出神经系统体征和症状,但部分患者无症状。研究显示,类型1脊髓纵裂的症状发生率明显高于类型2 [1]。类型2患者可能仅有轻微影响或完全无症状。
有症状的患者可表现为下肢和会阴部的神经功能缺损,包括腿部无力、腰背痛、肌肉萎缩、反射改变以及大小便失禁等。可能伴有先天性脊柱侧弯、足畸形及背部皮肤的特征性改变。
对于类型1脊髓纵裂,建议进行外科手术治疗,包括骨性隔膜切除(以及硬脊膜成形术),而对于无症状的类型1和所有类型2脊髓纵裂患者,则推荐保守治疗 [4, 5]。对有症状的患者而言,正确诊断对于在神经功能进一步恶化前获得最佳管理和治疗至关重要。本例为1例类型1脊髓纵裂患者。由于患者无症状,故选择保守治疗。CT和MRI的断层成像是诊断脊髓纵裂的最佳成像方式。CT可最佳显示骨结构,而MRI则可评估脊髓。
总之,脊髓纵裂是一种罕见的脊髓异常,具有CT与MRI上的典型表现。

已获得患者签署的知情同意书以进行发表。

鉴别诊断列表

脊髓纵裂 - 1型
退行性疾病
2型脊髓纵裂

最终诊断

脊髓纵裂Ⅰ型

图像分析

轴位CT

icon
轴向CT

轴位MRI

icon
轴向磁共振成像

矢状面 CT

icon
矢状面CT

冠状位CT

icon
冠状位CT