该患者表现出腹痛、大便颜色改变、呕吐和疲劳。在临床检查时,在上腹部发现一个肿块。该患者无神经系统症状。
由于怀疑恶性疾病,进行了胸部和腹部的增强CT检查。扫描显示肝脏增大并出现弥漫性实质改变,提示可能存在急性肝炎。偶然发现于L1水平在椎管内存在一条矢状骨隔(图1-3)。此外,发现L1椎体的棘突增大,并且中央有一条裂隙(图3)。脊柱其他部位未见异常,因而作出脊髓纵裂的诊断。随后为评估肝脏改变而进行的MRI证实了脊髓纵裂的诊断(图4)。在CT和MRI检查中均未发现恶性疾病。血清学检查确诊为急性病毒性肝炎(CMV)。
脊髓纵裂是一种罕见的先天性异常,其中脊髓被分为两个部分(通常由坚硬的骨性隔膜分隔)。脊髓纵裂约占所有先天性脊柱异常的4%。其形成原因是由于胎儿出现了一个额外的神经肠道通道,导致脊柱结构以两套结构形成 [1]。腰椎和胸腰椎交界区是脊髓纵裂最常见的发生部位,其中50%发生在L1至L3之间,25%发生在T7至T12之间 [2]。已描述的脊髓纵裂有两种类型:类型1(经典脊髓纵裂),具有重复的硬脊膜囊和中线骨刺;类型2则只有一个硬脊膜囊。该畸形常伴有椎体节段性异常 [3]。
患有脊髓纵裂的患者可能表现出神经系统体征和症状,但部分患者无症状。研究显示,类型1脊髓纵裂的症状发生率明显高于类型2 [1]。类型2患者可能仅有轻微影响或完全无症状。
有症状的患者可表现为下肢和会阴部的神经功能缺损,包括腿部无力、腰背痛、肌肉萎缩、反射改变以及大小便失禁等。可能伴有先天性脊柱侧弯、足畸形及背部皮肤的特征性改变。
对于类型1脊髓纵裂,建议进行外科手术治疗,包括骨性隔膜切除(以及硬脊膜成形术),而对于无症状的类型1和所有类型2脊髓纵裂患者,则推荐保守治疗 [4, 5]。对有症状的患者而言,正确诊断对于在神经功能进一步恶化前获得最佳管理和治疗至关重要。本例为1例类型1脊髓纵裂患者。由于患者无症状,故选择保守治疗。CT和MRI的断层成像是诊断脊髓纵裂的最佳成像方式。CT可最佳显示骨结构,而MRI则可评估脊髓。
总之,脊髓纵裂是一种罕见的脊髓异常,具有CT与MRI上的典型表现。
已获得患者签署的知情同意书以进行发表。
脊髓纵裂Ⅰ型
CT 及 MRI 图像显示患者腰椎区存在明显的椎管分裂现象,伴有一条骨性纵向隔板,提示脊髓被分隔为两个独立管道。可见骨梁或骨性突起在椎管正中线处,将硬脊膜明显分开。脊柱椎体形态上也有一定程度的先天性改变。
CT 对骨性结构的显示清晰,能够在横断位及重建图像中清晰辨别脊椎内骨质中隔线。MRI 显示脊髓结构在分裂部位出现两个独立神经结构,符合典型的“椎管分裂”影像特征。患者现无明显椎管占位病变引起的神经压迫征象。
结合影像学特征(骨隔板分隔椎管、脊髓分裂)与患者暂时无神经学症状的临床表现,最可能的诊断为第 1 型先天性脊髓纵裂(Type 1 Diastematomyelia)。该类型常见骨性或纤维性中隔导致硬脊膜囊分开,可在完整的影像学检查中确诊。由于患者当前无明显神经功能受损,故可暂行保守治疗。
治疗策略:
康复/运动处方建议:
对骨质状况的监测也很重要,若后续发现骨质疏松或脊椎稳定性下降,应适当减少冲击性负重运动并进一步评估。
免责声明:本报告为基于现有影像及临床信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的当面指导。如有任何疑问或出现新症状,请及时咨询专科医生。
脊髓纵裂Ⅰ型