原发性腹腔内滑膜肉瘤

临床病例 13.11.2018
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统,混合成像
类型: 临床病例
病人: 56岁,男性
作者: Irene Vicente Zapata; Carmen Botía González; Marina del Pilar Lozano Ros; Joel Trejo Falcón; Begoña Márquez Argente del Castillo;
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

一名56岁的女性到全科医生处就诊,主诉腹股沟处可触及一个缓慢增大且有时会疼痛的肿块。该肿块在过去一年中逐渐增大。

影像学表现

起初,患者接受了超声检查,结果显示在皮下细胞组织深部有一个异质性肿块,前后径大于横径。该肿块主要呈低回声,并有内部血管化。我们进行了粗针活检,结果提示间叶性肿瘤,考虑滑膜肉瘤。
随后,为初始分期进行了胸腹部CT检查,显示在腹腔内但腹膜外存在一个分叶状、边界清晰且不均匀强化的肿块,其中一些低密度区域可能是坏死或囊性成分,并可见实体假结节样的强化成分,以及一些细小高密度灶,可能为周边钙化。随后进行了盆腔MRI和FDG PET-CT以作术前规划。该肿块并未侵犯相邻的解剖结构,T1呈低信号,在T2序列上表现出典型的三重信号特征,并有实性结节样强化成分,在DWI和ADC图上也可见。右侧肱骨出现另一处高代谢病灶,可能是转移灶。

病情讨论

滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤类型,约占全球所有原发性软组织恶性肿瘤的 2.5%–10.5% [1]。滑膜肉瘤起源于原始间叶细胞,因此是一种恶性间叶性双相或单相肿瘤,最常见于四肢(80%–95% 的病例)[1],尤其在膝关节附近。尽管它的名称如此,该病灶并不常见于关节内,而通常出现在肌腱⁄肌腱鞘附近以及关节囊旁。滑膜肉瘤也可发生在无明显滑膜或关节周围结构的区域,并已在身体几乎所有部位有报道,这要归功于免疫组织化学以及对 t(X;18) 染色体易位或相应 SYT / SSX 融合基因转录本的检测,这在诊断滑膜肉瘤方面具有高度特异性 [1, 2]。它主要影响年轻成人,无明显性别差异,常表现为可触及、缓慢生长的肿块,初次诊断时通常大于 5cm。原发于腹腔内的滑膜肉瘤十分罕见,文献报道不足 100 例 [3]。
组织学亚型包括三种主要类型:经典双相型(同时具有间叶性梭形细胞成分和上皮成分)、单相型(最常见,梭形细胞占主导地位)以及未分化型 [1]。滑膜肉瘤可出现钙化、囊性变化和坏死。
滑膜肉瘤的影像学特征可总结如下:
– CT:用于初始分期。表现为非浸润性、边界清晰的肿块,常见点状或周边钙化。
– MRI:用于术前规划。
• T1:低信号
• T2:三重信号模式(与脂肪相比呈低、等或高信号)
• 钆增强:实体结节性强化部分
– FDG PET-CT:用于评估化疗效果
由于诊断延迟而导致局部复发和转移,预后不佳。只有肿瘤直径 >5 cm 与较差预后持续相关。多达 50% 的滑膜肉瘤会在局部复发,通常于 2 年内发生,但有时会在许多年后 [2]。事实上,我们的患者在诊断时即出现骨转移,并经空芯针活检证实。
目前的首选治疗是手术,即进行广泛局部切除(切除肿瘤及其假包膜,并带有一圈正常组织),可结合或不结合辅助治疗(若切缘受累则需要)。对于滑膜肉瘤的辅助治疗作用仍有争议。化疗已用于治疗转移性或残余病变。
已经获得患者的书面知情同意用于发表。

鉴别诊断列表

腹腔原发性滑膜肉瘤伴骨转移
癌肉瘤
肾母细胞瘤
性腺外生殖细胞肿瘤
间皮瘤
孤立性纤维性肿瘤

最终诊断

原发性腹腔内滑膜肉瘤伴骨转移

图像分析

超声及多普勒超声检查

icon
超声和多普勒超声检查

轴向对比增强CT图像

icon
轴向增强CT图像

磁共振成像检查

icon
核磁共振检查
icon
核磁共振检查
icon
MRI检查
icon
核磁共振成像研究

PET-CT检查

icon
PET-CT检查