一名22岁女性患者,过去6个月出现左髂骨疼痛和肿胀,并伴有行走困难。无外伤史。无发热症状。
骨盆的X线片显示在左髂骨处有一个膨胀性的溶骨性病灶,并可见少量骨性分隔及皮质破坏。未见骨膜反应和边缘硬化。(图1)
骨盆的CT显示一个大的均质性软组织密度(35-40HU)病灶,伴随左髂骨破坏,同时推移邻近肌肉。未见钙化和出血。(图2)
在三个切面上的骨盆MRI显示左髂骨内一个边界清晰的T1和T2低信号病灶,无弥散受限及磁敏感伪影。增强后图像显示病灶周缘强化,中心不强化。周围无骨或肌肉水肿。(图3)
基于这些所见,诊断为骨纤维肿瘤。患者接受左侧半骨盆切除术,活检结果显示髂骨良性纤维组织细胞瘤。
良性纤维组织细胞瘤(BFH)是一种同时具有纤维母细胞和组织细胞成分的肿瘤,占所有良性骨肿瘤的不到1% [1]。 这种肿瘤也被称为纤维黄色瘤或骨的黄色肉芽肿。从组织学上看,它由梭形纤维母细胞组成,呈交织状分布,并混有可变数量的小型、多核破骨样巨细胞。因此在组织学上与非骨化性纤维瘤无异 [2]。
BFH最常见于年轻成人,女性居多。大多数情况下无症状,少部分人可能出现疼痛。最常见部位包括: 脊柱和长骨,尤其是股骨和胫骨,常见于非干骺端部位。偶见于肋骨、面骨和骨盆 [3]。
在影像学上,它表现为皮质膨胀,并可见骨性分隔或嵴,在X线片上呈现典型的“肥皂泡”样表现。它通常不伴有骨膜反应或基质钙化,三分之二的病例可见硬化边缘。CT能显示其膨胀性、皮质破坏以及相关软组织成分。MRI上,因其纤维性成分,在T2加权像上呈低信号。BFH最常见的鉴别诊断是非骨化性纤维瘤和巨细胞瘤(GCT),无论在放射学还是组织学上都相似。然而,可以根据以下特征加以区分:
在传统X线片中,其他鉴别诊断包括软骨黏液样纤维瘤(CMF)和动脉瘤样骨囊肿(ABC)。T2加权像上,CMF因其软骨基质而呈高信号,从而与BFH相区分。动脉瘤样骨囊肿在CT和MRI上表现为典型的多房分隔及液-液平面,而BFH则无此表现 [4, 5]。
对于BFH,完全手术切除并刮除是首选治疗方式。少数病例可能表现为侵袭性并有复发风险。将NOF与BFH区分开至关重要,因为NOF无需治疗。
在年轻患者出现膨胀性溶骨性病变时,良性纤维组织细胞瘤应与巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、纤维异常增殖症及非骨化性纤维瘤等列为鉴别诊断之一。
左侧髂骨良性纤维组织细胞瘤
基于所提供的X线、CT及MRI图像,可见左侧髂骨存在一处膨胀性骨质破坏性病灶,影像表现包括:
邻近软组织未见明显肿胀或异常强化,髋关节结构尚完整,未见明显关节面破坏及大范围钻孔样病变。总体看来,病灶以纤维成分为主、境界清、局部膨胀且皮质变薄。
结合患者年龄(22岁)、症状(左髂骨疼痛及肿胀,无外伤史、无发热)及影像学表现,可考虑的鉴别诊断包括:
综合患者年龄、临床症状(逐渐出现疼痛和行走困难)、影像学特点(边界较清晰、膨胀性病变、T2低信号为主)以及本病低度恶性或良性倾向等方面因素,最可能的诊断为:
良性纤维组织细胞瘤(Benign Fibrous Histiocytoma,BFH)。
若有进一步质疑或需排除其他罕见病变,可行穿刺活检或手术后病理检查以最后确诊。
FITT-VP 建议:
本报告为基于提供的临床与影像信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生意见。具体治疗和康复方案应结合患者个体情况,并在相关专科医生指导下进行。
左侧髂骨良性纤维组织细胞瘤