一例罕见的髂骨良性纤维组织细胞瘤

临床病例 08.04.2020
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 22岁,女性
作者: Ranjitha Kulkarni, Shweta R Poojary, Chandana Udaykumar, Neeraja Akki
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AI报告

临床病史

一名22岁女性患者,过去6个月出现左髂骨疼痛和肿胀,并伴有行走困难。无外伤史。无发热症状。

影像学表现

骨盆的X线片显示在左髂骨处有一个膨胀性的溶骨性病灶,并可见少量骨性分隔及皮质破坏。未见骨膜反应和边缘硬化。(图1)

骨盆的CT显示一个大的均质性软组织密度(35-40HU)病灶,伴随左髂骨破坏,同时推移邻近肌肉。未见钙化和出血。(图2)

在三个切面上的骨盆MRI显示左髂骨内一个边界清晰的T1和T2低信号病灶,无弥散受限及磁敏感伪影。增强后图像显示病灶周缘强化,中心不强化。周围无骨或肌肉水肿。(图3)

基于这些所见,诊断为骨纤维肿瘤。患者接受左侧半骨盆切除术,活检结果显示髂骨良性纤维组织细胞瘤。

病情讨论

良性纤维组织细胞瘤(BFH)是一种同时具有纤维母细胞和组织细胞成分的肿瘤,占所有良性骨肿瘤的不到1% [1]。 这种肿瘤也被称为纤维黄色瘤或骨的黄色肉芽肿。从组织学上看,它由梭形纤维母细胞组成,呈交织状分布,并混有可变数量的小型、多核破骨样巨细胞。因此在组织学上与非骨化性纤维瘤无异 [2]。

BFH最常见于年轻成人,女性居多。大多数情况下无症状,少部分人可能出现疼痛。最常见部位包括: 脊柱和长骨,尤其是股骨和胫骨,常见于非干骺端部位。偶见于肋骨、面骨和骨盆 [3]。

在影像学上,它表现为皮质膨胀,并可见骨性分隔或嵴,在X线片上呈现典型的“肥皂泡”样表现。它通常不伴有骨膜反应或基质钙化,三分之二的病例可见硬化边缘。CT能显示其膨胀性、皮质破坏以及相关软组织成分。MRI上,因其纤维性成分,在T2加权像上呈低信号。BFH最常见的鉴别诊断是非骨化性纤维瘤和巨细胞瘤(GCT),无论在放射学还是组织学上都相似。然而,可以根据以下特征加以区分:

  1. 非骨化性纤维瘤(NOF)多见于儿童,通常无症状,除非发生病理性骨折。它位于干骺端并可自行消退。相反,良性纤维组织细胞瘤更常见于年轻成人,因疼痛而被发现,并呈现非干骺端分布。
  2. 巨细胞瘤在15岁以下的儿童和青少年中罕见,通常发生于骨骼成熟后,缺乏硬化边缘,并伴有软组织浸润。而BFH可以出现硬化边缘并且缺乏软组织延伸。

在传统X线片中,其他鉴别诊断包括软骨黏液样纤维瘤(CMF)和动脉瘤样骨囊肿(ABC)。T2加权像上,CMF因其软骨基质而呈高信号,从而与BFH相区分。动脉瘤样骨囊肿在CT和MRI上表现为典型的多房分隔及液-液平面,而BFH则无此表现 [4, 5]。

对于BFH,完全手术切除并刮除是首选治疗方式。少数病例可能表现为侵袭性并有复发风险。将NOF与BFH区分开至关重要,因为NOF无需治疗。

在年轻患者出现膨胀性溶骨性病变时,良性纤维组织细胞瘤应与巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、纤维异常增殖症及非骨化性纤维瘤等列为鉴别诊断之一。

本病例的书面患者知情同意由编辑委员会予以豁免。可能对患者数据进行了修改,以确保患者匿名性。

鉴别诊断列表

左侧髂骨良性纤维组织细胞瘤。
巨细胞瘤
动脉瘤样骨囊肿
软骨黏液样纤维瘤
非骨化性纤维瘤

最终诊断

左侧髂骨良性纤维组织细胞瘤

图像分析

骨盆X线片(含双侧髋关节)

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骨盆的 X 线片显示左侧髂骨存在膨胀性溶骨性病变,伴有骨皮质破坏和少量骨隔。

骨盆计算机断层扫描

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骨盆平扫 CT 在轴向和冠状面显示:左侧髂骨内存在一个大的均匀软组织密度病灶,伴有 cor
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骨盆平扫CT于轴位与冠状位显示:左侧髂骨内存在一个大的均质软组织密度病灶,伴随 cor
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骨盆平扫CT在轴位和冠状位显示左侧髂骨内有一个较大的均质软组织密度病变,伴随…
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骨盆平扫 CT 于轴向与冠状面显示左髂骨内存在一大片均质的软组织密度病变,伴有 cor

骨盆磁共振成像

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图3A-T1加权轴位图像。骨盆MRI图像显示在左髂骨内一个界限清晰的T1加权和T2加权低信号病灶(3a,b)w
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图3B - T2W轴位图。骨盆MRI显示在左髂骨内一个界限清晰的T1W和T2W低信号病灶(图3a, b)
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图 3C-DWI。骨盆 MRI 图像显示在左侧髂骨有一个界限清晰的 T1W 和 T2W 低信号病灶(3a, b),无弥散
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图 3D - ADC。骨盆 MRI 图像显示在左侧髂骨可见一个界限清晰的 T1W 和 T2W 低信号病灶(3a, b),无 diffu
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图 3E - T1 FS 增强后轴位图像。MRI 骨盆图像显示一个边界清晰、在 T1W 和 T2W 上均呈低信号的病灶(3a, b),位于 l。
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图 3F - T1 FS 术后增强矢状位图像。MRI 盆腔图像显示一个界限清晰的 T1W 和 T2W 低信号病灶 (3a, b)。