胫后神经施旺细胞瘤的一例病例

临床病例 17.04.2020
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 44岁,女性
作者: Heba Al Saad, Osama Sharaf
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AI报告

临床病史

一名44岁的女性,没有已知的医疗疾病,主诉右脚踝内踝肿胀6个月来逐渐增大,并在活动时伴有间歇性疼痛。体格检查显示右脚踝内侧有一个柔软的肿块,与皮肤无粘连,并有压痛。

影像学表现

患者最初接受了右足X线检查,结果未见异常。随后进行了软组织超声检查,显示在内踝后方、与胫后神经远端及胫后血管相关的部位,存在一个界限清晰、低回声、富血管的椭圆形肿物,大小约2.3 x 1.5 cm(图1)。最终,为进一步明确超声所见,又进行了磁共振成像检查。

MRI显示,在胫后神经血管束处存在一个椭圆形、界限清晰的软组织肿物,其头尾、横向及前后方向尺寸分别约为2.5 x 1.7 x 1.5 cm。该肿物在T1加权像上呈低信号(图2、3),在T2加权像上呈不均匀高信号(图4),并且在对比增强后显示不均匀高质子密度信号。

病情讨论

背景:神经鞘瘤是一种源自被称为神经鞘(包裹神经的组织)的肿瘤,由施万细胞发展而来。它们通常散发出现,病因不明,最常见的位置在前庭神经、面神经或甚至脊神经根。[1, 2]

我们报告了一例后胫神经出现神经鞘瘤特征的病例。诊断需依赖影像学。超声显示神经鞘瘤可呈低回声、血管化、同质性偏心的椭圆形或圆形肿块,直径约1-2厘米;而MRI可见典型在T1加权像上呈等信号,在T1加权增强后呈强化,在T2加权像上呈异质性高信号。

它可显示不同的征象,例如在T1加权像上可见脂肪分割征(split fat sign),即病灶周围可见脂肪沉积;在T2加权像外周高信号的靶征(target sign);以及束状征(fascicular sign),在病灶内显示多个环状结构。即使本例的部位并不具有典型的神经鞘瘤定位,这些影像学特征仍在本例中得到证实。[3]

对该肿块的组织学检查显示其为被包膜包裹的、细胞密度中等的病变,具有A区和B区分带,并可见梭形细胞成栅栏状排列,这些均为神经鞘瘤的典型结构模式。

根据WHO的分类,神经鞘瘤可分为细胞型神经鞘瘤(主要由高度有序的Antoni A组织构成,无Verocay小体)、含黑色素素的神经鞘瘤(含有黑色素)以及丛状神经鞘瘤(常见于皮肤或皮下组织)。[4-7]

结果:影像学上,肿瘤表面光滑、边界规则、体积较小,这些都是良性病变的特点。组织病理学结果也证实其为良性神经鞘瘤,但仅凭影像学标准并不能确切区分肿瘤是良性还是恶性。患者根据个人意愿接受了肿瘤切除,并进行了术后康复训练及应用Neurotin药物(通过合成GABA神经递质并与受体结合以减轻疼痛)。

神经鞘瘤预后良好,复发率低。[8]

要点:后胫神经神经鞘瘤是一种值得关注的疾病,因为其位置可能造成误导。医生应充分利用神经鞘瘤在MRI上的影像学特征,以排除其他鉴别诊断。此外,需要多学科合作才能最终确诊。

已取得患者的书面知情同意。

鉴别诊断列表

外周神经鞘的施旺细胞瘤
神经纤维瘤
腱鞘巨细胞瘤

最终诊断

外周神经鞘雪旺细胞瘤

图像分析

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超声检查图像显示在右踝内踝后方出现肿块

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MRI显示在T1加权矢状位快速自旋回波(fSE)序列上,出现等信号至低信号的肿块,并可见脂肪分裂征。

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MRI轴面T1加权快速自旋(FS)增强扫描显示神经鞘瘤肿块的靶征和束征

没有检测到可翻译的英文内容。

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MRI轴向T2加权快速自旋(FS)在胫骨后部可见边界规则、信号不均匀增高的肿块。