一名44岁的女性,没有已知的医疗疾病,主诉右脚踝内踝肿胀6个月来逐渐增大,并在活动时伴有间歇性疼痛。体格检查显示右脚踝内侧有一个柔软的肿块,与皮肤无粘连,并有压痛。
患者最初接受了右足X线检查,结果未见异常。随后进行了软组织超声检查,显示在内踝后方、与胫后神经远端及胫后血管相关的部位,存在一个界限清晰、低回声、富血管的椭圆形肿物,大小约2.3 x 1.5 cm(图1)。最终,为进一步明确超声所见,又进行了磁共振成像检查。
MRI显示,在胫后神经血管束处存在一个椭圆形、界限清晰的软组织肿物,其头尾、横向及前后方向尺寸分别约为2.5 x 1.7 x 1.5 cm。该肿物在T1加权像上呈低信号(图2、3),在T2加权像上呈不均匀高信号(图4),并且在对比增强后显示不均匀高质子密度信号。
背景:神经鞘瘤是一种源自被称为神经鞘(包裹神经的组织)的肿瘤,由施万细胞发展而来。它们通常散发出现,病因不明,最常见的位置在前庭神经、面神经或甚至脊神经根。[1, 2]
我们报告了一例后胫神经出现神经鞘瘤特征的病例。诊断需依赖影像学。超声显示神经鞘瘤可呈低回声、血管化、同质性偏心的椭圆形或圆形肿块,直径约1-2厘米;而MRI可见典型在T1加权像上呈等信号,在T1加权增强后呈强化,在T2加权像上呈异质性高信号。
它可显示不同的征象,例如在T1加权像上可见脂肪分割征(split fat sign),即病灶周围可见脂肪沉积;在T2加权像外周高信号的靶征(target sign);以及束状征(fascicular sign),在病灶内显示多个环状结构。即使本例的部位并不具有典型的神经鞘瘤定位,这些影像学特征仍在本例中得到证实。[3]
对该肿块的组织学检查显示其为被包膜包裹的、细胞密度中等的病变,具有A区和B区分带,并可见梭形细胞成栅栏状排列,这些均为神经鞘瘤的典型结构模式。
根据WHO的分类,神经鞘瘤可分为细胞型神经鞘瘤(主要由高度有序的Antoni A组织构成,无Verocay小体)、含黑色素素的神经鞘瘤(含有黑色素)以及丛状神经鞘瘤(常见于皮肤或皮下组织)。[4-7]
结果:影像学上,肿瘤表面光滑、边界规则、体积较小,这些都是良性病变的特点。组织病理学结果也证实其为良性神经鞘瘤,但仅凭影像学标准并不能确切区分肿瘤是良性还是恶性。患者根据个人意愿接受了肿瘤切除,并进行了术后康复训练及应用Neurotin药物(通过合成GABA神经递质并与受体结合以减轻疼痛)。
神经鞘瘤预后良好,复发率低。[8]
要点:后胫神经神经鞘瘤是一种值得关注的疾病,因为其位置可能造成误导。医生应充分利用神经鞘瘤在MRI上的影像学特征,以排除其他鉴别诊断。此外,需要多学科合作才能最终确诊。
已取得患者的书面知情同意。
外周神经鞘雪旺细胞瘤
患者右踝内踝区域可见软组织肿物。超声显示该肿物边界较清、回声均匀偏低,可见血流信号,呈椭圆形或圆形,局部血供丰富。
MRI 检查(T1 加权像)病灶呈等或稍低信号,边界较清。注射对比剂后,病灶可见强化。T2 加权像上可见肿物中心信号相对较低,周缘信号增高,呈“target sign”(靶征)表现,周围脂肪层可见“split-fat sign”(分层脂肪征)。在横断面图像上,病灶可呈“fascicular sign”(束状征)表现,提示与神经鞘相关的病变。
综合患者的影像学特征及病史,可疑神经源性肿瘤的可能性最大,其中神经鞘瘤(Schwannoma)是高度可疑的主要诊断。
鉴于患者术后病理结果及影像学表现,结合临床症状及体检所见,本例最可能的最终诊断为神经鞘瘤(Schwannoma)。该肿瘤多为良性,围绕神经鞘细胞生长,常见于四肢大、中型神经干。
若有疑似恶性表现或病理结果不典型,则可能需要进一步切除与病理检查来明确性质。
1. 治疗策略:
对于此类良性神经鞘瘤,可依据临床症状的严重程度和患者意愿选择手术切除或保守观察:
2. 康复与运动处方:
手术后或保守治疗期间的康复建议依据患者关节活动度、肌力以及疼痛情况分为阶段性进行。其中应注重保护手术区或疼痛区域,同时逐步强化踝关节和周边肌群功能,包括以下要点:
正确且适度的康复训练可帮助患者恢复踝关节功能,减轻疼痛并预防二次损伤。若在训练过程中出现明显肿胀、剧烈疼痛或神经症状加重,应及时就医评估。
免责声明:本分析报告为根据现有病史及影像资料所作的参考性意见,不能替代面诊或专业医生的诊疗建议。如有任何疑问或病情变化,请及时就医。
外周神经鞘雪旺细胞瘤