帕齐尼小体增生

临床病例 03.09.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 58岁,女性
作者: Pedro Poças, Diogo Costa Carvalho, Pedro Miguel Sá, Miguel Castro
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AI报告

临床病史

一名58岁的女性曾在商店担任店铺运营工作,过去两年来左手掌侧反复出现压痛,她描述为“灼烧”或“刺痛”感。她还提到在这些发作期间会出现皮下压痛性肿块,主要位于掌指关节和手指近端,随后会自行消退。就诊时体格检查无异常,也无其他相关的既往病史。

影像学表现

磁共振(MR)成像显示在左手掌侧皮下平面可见多个毫米级、结节状、圆形病灶,靠近掌指关节和指骨处病灶的大小和数量均较多。在液体敏感序列中,这些病灶表现出非常高的信号强度,在T1加权序列中则显示出与肌肉相似的信号强度。

病情讨论

背景

帕齐尼小体是终末器官的机械感受器,对压力和振动的变化有反应。它们分布于全身,但在手足的掌侧深层真皮中数量最多且分布最密集[1–4]。正常的帕齐尼小体呈圆形或卵圆形,长度约为1–2毫米,主要位于掌指关节附近和近端手指[2–4]。最大正常密度为每平方厘米3至5个小体[2]。

与帕齐尼小体相关的病理情况很少见;文献中仅有少数案例报道,且术语并不统一[2]。“帕齐尼小体增生”指帕齐尼小体数量和/或密度的异常增加[1]。该疾病的发病机制尚不清楚,但有文献认为反复外伤可能是其潜在病因[2]。

临床观点

帕齐尼小体增生主要影响女性,平均发病年龄为49.5岁[1]。它通常表现为手掌侧、靠近掌指关节和手指近端的可触及皮下压痛结节[1,2]。可能出现疼痛、压痛、肿块感、肿胀和感觉改变等症状[1]。结节及相关症状有时可自行消退,随后再次出现[1,2]。

影像学观点

在MRI检查中,帕齐尼小体增生表现为帕齐尼小体数量和大小的增加。在手掌和手指掌侧的皮下层可见多个结节状病灶,它们在液体敏感序列上呈高信号,在T1加权序列上与骨骼肌等信号。增强后信号变化不一[1]。在超声检查中,可见皮下层多发圆形低回声病灶[5]。尽管需要组织病理学检查才能做出明确诊断[1],但在合适的临床背景下,典型的MR和US表现对该病具有很高的提示性。

结局

手术切除是主要的治疗方式,大多数病例可以根治[2]。在我们的病例中,治疗包括镇痛和临床随访

要点提示 / 教学要点

帕齐尼小体增生是一种罕见疾病,应在掌侧手指或远端手掌出现触痛性皮下结节的鉴别诊断中予以考虑。在合适的临床情境中,MR和US结果具有互补性,并强烈提示该病。

在整个手稿及相关文件中,所有患者数据均已完全匿名化。

鉴别诊断列表

腱鞘囊肿
神经瘤
血管球瘤
帕西尼小体神经纤维瘤
帕西尼小体增生

最终诊断

帕西尼小体增生

图像分析

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短T1反转恢复(STIR)序列左手冠状位图像显示,在掌侧皮下平面存在多个毫米级、结节状、高信号强度病灶,尤其在第4指指骨周围更为密集。

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最大强度投影(MIP)STIR 冠状位图像显示左手掌侧皮下平面内出现多个毫米级结节状高信号病灶,于掌指关节及近端手指周围更为密集。

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左手第4指矢状面质子密度(PD)加权图像显示于掌侧皮下平面存在多个毫米级、结节状的高信号病变(箭头)。
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在T1加权图像上,这些结节表现为小的、中等信号强度的病灶(箭头所示)。

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T2加权轴位图像显示左手手指存在多个毫米级结节状高信号病灶