一名10岁女孩,具有3个月的颈部疼痛和僵硬病史,症状突然加重,出现严重的颈部疼痛、头痛、恶心伴随呕吐以及头晕。临床检查发现斜颈,头部向左侧转动受限,多个反应性淋巴结肿大,且体温呈低热(37.5°C)。
超声检查结果显示存在多发双侧反应性淋巴结以及 收缩的胸锁乳突肌(图1)。
X线片(图2a, 2b)显示上位颈椎旋转的迹象,但未见明显寰枢椎半脱位(AAS)。
磁共振成像显示C1至C2存在70°的半脱位,并且横韧带保持完整(图3)。齿突前间隙(ADI)为4.8 mm,同时可见基底凹陷且板状膜保持完整(图4)。未见骨折或压迫性脊髓病变的征象。寰枢关节内可见少量积液。
CT扫描显示C1向左旋转50°,同时C2至C3向右有轻微旋转,未见小关节脱位或半脱位(图5)。齿突基底凹陷测量为6 mm,后寰齿间隙(PADI)测量为13 mm(图6)。
AAS 的特征是由创伤性或非创伤性原因导致 C1 和 C2 之间稳定性的丧失 [1]。非创伤性 AAS 涵盖许多不同疾病,包括鼻咽性斜颈(格里塞尔综合征)、寰枢椎旋转半脱位(AARS)、寰枢椎旋转固定(AARF)、寰枢椎旋转性脱位、自发性充血性脱位和牵张性脱位[2]。
格里塞尔综合征通常发生在 8-12 岁儿童 [3],由于腺扁桃体炎、咽炎、扁桃体脓肿、颈部脓肿和中耳炎等疾病导致的充血,以及寰枢椎关节横韧带的病理性松弛,从而引起 AAS[2]。在本例中,其典型表现包括斜颈、颈部疼痛和感染征象 [3]。
大多数 AAS 病例可通过普通放射学检查发现,但 CT 扫描可提供更多有关 鉴别和表征AAS 的信息 [1, 2]。ADI 从齿突的前表面测量至 C1 前弓后表面 [1];在儿童中若距离大于 5 mm 即提示 AAS。另一个指标是 PADI,从齿突的后表面测量至 C1 后弓的前表面,正常应大于 13 mm。PADI 对预测神经功能缺损的敏感性为 97%[4]。鞍底嵌入的诊断标准是齿突在 McGregor 线以上至少 5 mm [4]。在我们的病例中,ADI 和 PADI 的数值均处于临界值,但观察到了鞍底嵌入和 C1-C2 的旋转。
MRI 可在受伤后 48 小时内用于评估神经状态可疑患者的颈椎和软组织变化,并在存在 CT 显示不稳定征象的患者中提供韧带破坏及其临床相关性的额外信息 [2]。
治疗包括保守治疗和手术治疗。我们在本例中首先采用了颈托、Halo 支架和头部皮牵引等保守治疗方法 [5],但由于无法获得准确的复位位置,随后进行了颅颈融合手术。儿童中一般在出现以下一种或多种情况时建议行手术治疗:神经功能缺损、持续的前移位(ADI 大于 4 mm)、畸形持续超过 3 个月或在固定 6 周后复发 [1]。
手术后 6 个月症状消失,仅有轻微活动度受限(图 7)。
教学要点:在一名伴随持续性斜颈和感染征象的儿童中,应考虑非创伤性 AAS [1]。
已获得患者书面知情同意进行发表。
寰枢椎半脱位
基于提供的颈椎X线、CT以及MRI图像,可观察到寰枢椎(C1-C2)之间对位不佳,提示寰枢椎不稳定或半脱位(Atlantoaxial Subluxation,AAS)。在部分切面可见:
根据患儿的症状、病史和影像表现,需考虑以下诊断:
综合病程(颈痛、僵硬3个月突发恶化)、影像表现(C1-C2半脱位,邻近组织轻度炎性改变)及临床证据(低度发热、反应性淋巴结、咽部感染史),最可能的诊断为:
Grisel综合征(非创伤性寰枢椎半脱位)。
治疗方案主要分为保守治疗和手术治疗。具体应结合患儿的症状严重程度、半脱位程度以及神经症状是否存在或加重。
康复训练需在颈椎稳定的前提下循序渐进,应个体化调整:
免责声明:以上报告仅作为基于现有信息所作的参考性医学分析,不能替代面对面诊断或专业医生的治疗意见。具体诊疗须结合患者实际情况,并由专业医师做出最终决策。
寰枢椎半脱位