广泛的骨骼棕色瘤累及作为原发性甲状旁腺功能亢进症的初始表现

临床病例 03.02.2021
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 26岁,男性
作者: Rosmi Hassan Karuvath, Saksham Bansal, Harsha Chadaga, Bhupender Singh.
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AI报告

临床病史

一名26岁男性,主诉下背痛已持续六个月,并有右膝疼痛和肿胀史一个月,过去一周症状加重

影像学表现

在右膝、骨盆和腰椎的放射学检查中显示 弥漫性骨质疏松。在胫骨近端骺区及干骺端可见边界清晰的多房性溶骨性病变,过渡区狭窄,未见明显基质矿化(图 1,2)。在骨盆骨、双侧股骨头骺区及左大粗隆可见多个边界清晰的溶骨性病变( 3)。腰椎终板可见轻度硬化(图 4, 5)。

进行了膝关节 MRI(图 6,13)检查,显示一个复杂的多房性实体-囊性病变,不均匀强化并有多个液-液平面后方可见皮质破坏,病变延伸至邻近软组织。在股骨远端及腓骨可见多个 T1 低信号、T2 高信号且呈不均匀强化的病灶。

颈部超声检查(图 14,15)显示在甲状腺左叶后方有一个实性、低回声结节,伴有周边供血血管及环形血流信号。患者的 PTH 水平升高至 1148.4 pg/ml(正常值:10-55 pg/mL)。对该病变进行了细针穿刺活检及 99mTc-甲状旁腺显像检查,证实为甲状旁腺增生。

病情讨论

甲状旁腺腺瘤是引起原发性甲状旁腺功能亢进最常见的原因。 棕色瘤是由原发性或继发性甲状旁腺功能亢进导致的骨重塑而形成的局灶性骨病变 [1]。

 

从症状角度来看,患有甲状旁腺功能亢进的患者常表现为骨痛、肾结石、胃肠道和神经系统症状,通常被概括为“bones, stones, groans, and moans”。棕色瘤可表现为生长缓慢的骨性病变,可能导致疼痛或病理性骨折 [1]。当棕色瘤是甲状旁腺功能亢进的初始表现时,它可能如同本例一样模拟肿瘤过程,并引起许多诊断难题。影像学在表征这些病变并显示甲状旁腺功能亢进的其他关键诊断特征方面发挥着重要作用。我们应当牢记,在多发性溶骨性病变的鉴别诊断中应考虑棕色瘤,并通过适当的确诊检查避免不必要且有害的干预。充分的临床病史和实验室检查对于得出正确诊断非常重要 [3]

棕色瘤最常见于下颌骨、肋骨、锁骨和骨盆。 它们具有 多样的影像学特征。 它们可以 是单个或多个、单房或多房、界限清晰或模糊的溶骨性病变,通常伴有骨膨胀,可表现出骨破坏并与病理性骨折或软组织受累相关[3]。MRI表现取决于其成分的相对比例 [3]。病变可为实性、囊性或混合性。实性部分在T1和T2加权图像上呈中等至低信号,而囊性部分在T2加权图像上呈高信号并可出现液-液平面 [3]。实性部分和分隔可能出现强化。

甲状旁腺腺瘤在超声上通常表现为相对于其上方甲状腺的卵圆形、回声均匀减低的病灶 [2]。多普勒成像常显示一个特征性的甲状腺外供血血管,从腺体的一端进入甲状旁腺内部血流也常见于周边分布,呈现特征性的弧形或环状血管分布 [2]。对于其上方甲状腺进行彩色多普勒超声检查时,可能显示不对称的高血流区,有助于定位潜在的腺瘤99mTc-甲氧基异丁基异腈显像及4D CT可帮助确认甲状旁腺腺瘤的存在和位置 [2]。

术前的99mTc sestamibi扫描有助于准确定位肿瘤,并在定位异位腺体方面发挥更大作用,从而帮助外科医生规划手术方法[2]。治疗甲状旁腺功能亢进是管理棕色瘤的第一步 [1]。在进行恰当的内科治疗或切除甲状旁腺腺瘤之后,棕色瘤可能会缩小,几乎所有影像学改变大多恢复正常。 我们的患者接受了甲状旁腺腺瘤切除术,术后六个月复查影像发现棕色瘤大小有所减小。

已获得患者用于发表的书面知情同意。

鉴别诊断列表

甲状旁腺腺瘤引起的棕色瘤和原发性甲状旁腺功能亢进。
巨细胞瘤
成骨细胞瘤
软骨肉瘤
内生软骨瘤

最终诊断

甲状旁腺腺瘤导致褐色瘤和原发性甲状旁腺功能亢进。

图像分析

膝关节X线前后位片

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界限清晰的多房性溶骨病变(箭头),位于近端胫骨骺与干骺端,并向关节下方扩展。

X线侧位片

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在近端胫骨骨骺和干骺端出现一个边界清晰、多房性、溶骨性的病变(箭头),并伴有关节下延伸。

骨盆正位 X 光片

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弥漫性骨质减少。多发性、单房性和多房性、边界清晰的溶骨性病灶,过渡带较窄。

腰椎X线正位片

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弥漫性骨质减少。右肾可见高密度结石(箭头所示)。

腰椎侧位 X 线片

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弥漫性骨质减少。腰椎椎体上下终板轻度硬化。

T2冠状面脂肪抑制

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在右侧胫骨骺端和干骺端中心可见复杂的多房性、轻度膨胀性的实-囊性肿块病灶

T2矢状位

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复杂多房、轻度膨胀性的实-囊性肿块病变,位于右侧胫骨骺与干骺端的中心。

质子密度脂肪抑制轴位

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复杂的多房性、轻度膨胀的实-囊性肿块病变,位于右侧胫骨骺端和干骺端中心。

T1矢状位

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复杂多房性轻度膨胀性实-囊性肿块病变,中心位于右侧胫骨骺和干骺端

T1加权脂肪抑制对比增强扫描

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复杂多房且轻度膨胀的实体-囊性肿块病变,中心位于右侧胫骨骺与干骺端。

T1脂肪抑制增强扫描

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在右胫骨骨骺及干骺端中心可见复杂多房、轻度膨胀的实-囊性肿块病变

T1脂肪抑制增强后

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位于右侧胫骨骨骺及干骺端中心可见复杂多房、轻度膨胀的实-囊性肿块病变 w

T1脂肪抑制对比增强后

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复杂的多房性、轻度膨胀性的实-囊性肿块病变,位于右胫骨骨骺及干骺端的中心。

颈部超声

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颈部超声图像(图14)显示在左叶后方存在一个界限清晰、椭圆形且回声均匀减低的病灶。

颈部超声检查

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超声颈部图像(图 14)显示,在左叶后方有一个界限清晰、均质低回声的卵圆形病灶。