一名52岁、无相关病史的女性被转诊至骨科肿瘤门诊,以评估其在股后内侧皮下组织内一个缓慢生长、无痛、无触痛的肿块。该肿块已存在4年,临床检查显示其最大直径约2厘米。
超声检查显示在大腿后侧皮下脂肪内有一个界限清晰、回声不均匀减低的病灶,彩色多普勒可见少量血管(图1a, 1b)。
包括增强序列在内的MRI检查显示一个皮下病灶延伸至皮肤,大小为2.1cm x 1.9cm x 1.3cm。该病灶在T1WI上主要呈中等信号,周边存在不完整的低信号边缘(图2)。在T2WI(图3)和T1 TIRM(图4)序列上可见信号不均匀增高。增强后,病灶显示明显强化,内部可见少量相对低增强的分隔(图5a, 5b)。MRI中未见钙化。
该病灶无侵袭性特征,未见更深层的异常。经皮穿刺活检后,肉瘤科医生进行了边缘切除术。病理组织学显示胶原和黏液样背景,其中含有管状结构及上皮条索,并伴有部分鳞状分化、角化囊肿形成及局灶性钙化,符合良性软骨型汗腺腺瘤(CS)。
CS是一种起源于汗腺的罕见肿瘤(占所有原发性皮肤肿瘤的比例小于0.01%),通常发生于头颈部,但也有文献报道可见于四肢、阴囊、眼睑和大脑等部位 [1,2,3,4]。
其临床表现可能为缓慢增大的肿块,症状取决于肿瘤位置 [2,5]。大多数病例为良性,但也有罕见恶性病例,往往具有侵袭性并且复发率高。与恶性相关的特征包括起源于四肢和躯干、大小大于3cm以及女性患者 [1,4,6]。
关于CS的影像学特征报道较少,大多数基于MRI。良性病灶被描述为T1WI上呈异质信号、与肌肉等信号或低信号,T2WI上表现为异质且高信号 [3,5,6,7,8]。Kakitsubata等人描述了一个病灶,含有软骨样成分和脂肪的实体部分,被液体包围,并在T1、T2及脂肪抑制T2序列上出现不完整的周边低信号环 [7]。Kerimoglu等人报告了一个病灶,在T1WI上呈局灶性高信号,在STIR上均匀高信号并具囊性成分 [6]。也有报道显示其存在纤维血管间隔 [5]。在两个病例中并未描述增强后表现 [3,7]。此外,增强是一个一致的发现 [5,6,8]。
Ryu等人在超声上将良性CS描述为包膜完整的高回声肿块,其中心有低回声瘢痕样区域,由此向外放射出低回声且高血管化的隔膜样结构 [5]。
我们发现有2例关于恶性CS的影像学报道。Park等人报道的病灶在T1WI上为低信号,“高于周围肌肉信号”,在T2WI上呈异质信号。然而回顾其图像显示,T1WI上亦可见异质性病灶。他们还描述了边缘低信号和异质性强化 [2]。Nicolau等人报道病灶在PDWI上主要表现为异质的中等信号,T2WI上内部高信号且边缘为中等信号,STIR上则表现为异质性高信号 [9]。
由于相关报道有限,CS的影像学特征并无特异性,且良性与恶性病例的影像外观存在重叠。T1及T2WI上的异质信号、增强以及周边低信号环等特点均在良性和恶性病例中有所报道。然而,影像学在缩小鉴别诊断范围方面仍具有价值;在我们的案例中,弥漫性强化、无宏观钙化以及无外生性成分分别使表皮样囊肿、钙化上皮瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤的可能性降低。然而,其他恶性肿瘤(包括多形性皮肤肉瘤)可能具有相似外观,最终仍需活检以确诊。
已获得患者书面知情同意用于出版。
良性软骨样汗管瘤
基于超声和MRI图像观察,病灶位于左大腿后内侧皮下组织层,大小约2cm左右。超声示病灶内部回声不均匀,边界较清晰,局部可见血流信号。MRI横断面T1加权像上,病灶呈略低或等信号,T2加权像上信号不均匀偏高,局部可见低信号边界;增强扫描可见病变实性部分呈中度至明显强化,周围无明显浸润性改变。
考虑到患者52岁,病变位于下肢皮下,长达四年缓慢生长,结合影像学表现,可能的鉴别诊断包括:
综合患者病史、临床表现及影像特点,目前最可能的诊断为:良性软骨样汗腺瘤(Chondroid Syringoma)。
由于影像学表现对于该病的良恶性判别仍有限,若有条件,可进一步行组织活检或手术切除后做病理学检查,以明确病理性质。
如患者进行手术切除或局部操作后,康复与运动处方应基于医师和康复治疗师评估的个体化方案制定。一般建议:
以上方案谨遵循FITT-VP(频率、强度、时间、类型、进度与个体化)的原则,具体应根据患者的耐受度、切口愈合情况以及术后随访结果进行适当调整。
免责声明:本报告为基于影像学和临床信息所做的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。任何治疗或康复方案的具体实施应在专业医疗团队指导下进行。
良性软骨样汗管瘤