大腿部良性软骨样汗管瘤

临床病例 08.04.2021
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 52岁,女性
作者: Kenneth Lupton, Mark McCleery
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AI报告

临床病史

一名52岁、无相关病史的女性被转诊至骨科肿瘤门诊,以评估其在股后内侧皮下组织内一个缓慢生长、无痛、无触痛的肿块。该肿块已存在4年,临床检查显示其最大直径约2厘米。

影像学表现

超声检查显示在大腿后侧皮下脂肪内有一个界限清晰、回声不均匀减低的病灶,彩色多普勒可见少量血管(图1a, 1b)。

包括增强序列在内的MRI检查显示一个皮下病灶延伸至皮肤,大小为2.1cm x 1.9cm x 1.3cm。该病灶在T1WI上主要呈中等信号,周边存在不完整的低信号边缘(图2)。在T2WI(图3)和T1 TIRM(图4)序列上可见信号不均匀增高。增强后,病灶显示明显强化,内部可见少量相对低增强的分隔(图5a, 5b)。MRI中未见钙化。

该病灶无侵袭性特征,未见更深层的异常。经皮穿刺活检后,肉瘤科医生进行了边缘切除术。病理组织学显示胶原和黏液样背景,其中含有管状结构及上皮条索,并伴有部分鳞状分化、角化囊肿形成及局灶性钙化,符合良性软骨型汗腺腺瘤(CS)。

病情讨论

CS是一种起源于汗腺的罕见肿瘤(占所有原发性皮肤肿瘤的比例小于0.01%),通常发生于头颈部,但也有文献报道可见于四肢、阴囊、眼睑和大脑等部位 [1,2,3,4]。

其临床表现可能为缓慢增大的肿块,症状取决于肿瘤位置 [2,5]。大多数病例为良性,但也有罕见恶性病例,往往具有侵袭性并且复发率高。与恶性相关的特征包括起源于四肢和躯干、大小大于3cm以及女性患者 [1,4,6]。

关于CS的影像学特征报道较少,大多数基于MRI。良性病灶被描述为T1WI上呈异质信号、与肌肉等信号或低信号,T2WI上表现为异质且高信号 [3,5,6,7,8]。Kakitsubata等人描述了一个病灶,含有软骨样成分和脂肪的实体部分,被液体包围,并在T1、T2及脂肪抑制T2序列上出现不完整的周边低信号环 [7]。Kerimoglu等人报告了一个病灶,在T1WI上呈局灶性高信号,在STIR上均匀高信号并具囊性成分 [6]。也有报道显示其存在纤维血管间隔 [5]。在两个病例中并未描述增强后表现 [3,7]。此外,增强是一个一致的发现 [5,6,8]。

Ryu等人在超声上将良性CS描述为包膜完整的高回声肿块,其中心有低回声瘢痕样区域,由此向外放射出低回声且高血管化的隔膜样结构 [5]。

我们发现有2例关于恶性CS的影像学报道。Park等人报道的病灶在T1WI上为低信号,“高于周围肌肉信号”,在T2WI上呈异质信号。然而回顾其图像显示,T1WI上亦可见异质性病灶。他们还描述了边缘低信号和异质性强化 [2]。Nicolau等人报道病灶在PDWI上主要表现为异质的中等信号,T2WI上内部高信号且边缘为中等信号,STIR上则表现为异质性高信号 [9]。

由于相关报道有限,CS的影像学特征并无特异性,且良性与恶性病例的影像外观存在重叠。T1及T2WI上的异质信号、增强以及周边低信号环等特点均在良性和恶性病例中有所报道。然而,影像学在缩小鉴别诊断范围方面仍具有价值;在我们的案例中,弥漫性强化、无宏观钙化以及无外生性成分分别使表皮样囊肿、钙化上皮瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤的可能性降低。然而,其他恶性肿瘤(包括多形性皮肤肉瘤)可能具有相似外观,最终仍需活检以确诊。

已获得患者书面知情同意用于出版。

鉴别诊断列表

良性软骨样汗腺瘤
表皮样包涵囊肿
钙化上皮瘤及其他皮肤附属器肿瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤
多形性真皮肉瘤

最终诊断

良性软骨样汗管瘤

图像分析

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横切面超声。彩色多普勒超声显示一个界限清晰且分叶状、回声不均匀的低回声 su
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彩色多普勒超声检查。彩色多普勒超声检查显示,一个边界清晰且呈分叶状、内部回声不均匀偏低的结构。

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轴位Turbo Spin Echo T1WI。在T1WI上可见中等信号病灶,周围有不完整的低信号外缘(红色箭头)。

目前没有可供翻译的英文内容。

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轴向涡轮自旋回波T2WI。不完整的低信号外周边界(红色箭头),以及内部出现一些异质性高信号p。

(无内容可翻译)

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轴向 T1 TIRM 序列。T1 TIRM 序列上可见内部异质性高信号。

(无内容可翻译)

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轴位涡轮自旋回波脂肪抑制对比前T1序列。病变显示明显强化,内部具有一些相对高信号区域。
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轴位涡轮自旋回波脂肪抑制 T1 对比增强序列。病变可见明显强化,内部存在一些相对较 h。