地诺单抗治疗的骨巨细胞瘤的放射学特征

临床病例 23.04.2021
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 35岁,男性
作者: Nuno Pereira da Silva, João Macedo, Ana Aguiar Ferreira, Cristina Marques, Fernanda Cruz, Paulo Donato
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AI报告

临床病史

一名35岁男性因右腕剧烈疼痛和肿胀被收治入本院急诊病房。肿胀起初缓慢发展,但在最近几周迅速进展且疼痛加重,促使患者就诊。未报告任何外伤史。

影像学表现

前臂和腕部的X线检查显示右侧桡骨干骺端/骺部存在一个约10cm的溶骨性膨胀性病变,侵压并侵蚀尺骨外侧皮质表面。病变边界不清,过渡区相对较窄。尽管外观呈侵袭性,但未见明显骨样基质或骨膜反应(图1)。

为了更好地评估肿瘤及其与邻近结构的关系,进行了MRI检查。肿瘤主要为实性,在T1SE(图2A)和T2SE序列上呈中等信号,内部可见囊性区域(图2B),部分可见液液平面(图2C)。

由于该病变被认为外科处理难度较大,在手术前对患者进行了地诺单抗治疗。后续X线检查(图3-4A)和CT(图4B)显示病变发生显著矿化,现在具有清晰且锐利的硬化边缘。病变大小并未见明显减小。

病情讨论

该病灶接受了粗针活检,并证实了此前所怀疑的骨巨细胞瘤(GCT)诊断。 确诊需要组织学证据[1]。 骨巨细胞瘤通常发生在生长板闭合后,发病高峰在第3rd十年[2]。骨巨细胞瘤通常是良性肿瘤,但局部复发常见(可高达60%)[3]。

 已有报道指出可出现转移(尤其是肺部)及肉瘤样转变,但非常罕见。组织学上,该肿瘤的特征是在单核基质细胞背景中有巨细胞存在,并由于核因子-κB配体(RANKL)的激活而导致破骨细胞活性增加[2,4]。

这些病变往往偏心地位于干骺端/骺端区域,靠近关节面。最常见的影像学表现是具有清晰的、无硬化边缘的溶骨性病变。有些病灶会呈现更具侵袭性的外观,包括皮质变薄、膨胀性重塑或皮质破坏,正如我们本例所示。MRI的典型信号特点包括T1加权像上的低信号、T2加权像上的高信号,以及在注射顺磁性对比剂后实性成分的增强。一个代表骨硬化或假包膜的低信号强度边缘是常见征象。可观察到液-液平面,与动脉瘤样骨囊肿(ABC)成分相关。这些成分在骨巨细胞瘤中常见(约14%),并在明显时会导致更具侵袭性的影像学表现[5]。

对于体积较大且更具破坏性的骨巨细胞瘤,可能需要行广泛切除并采用异体骨移植和/或金属假体进行重建。然而,在大型病变中,完全切除可能较为困难,且关节重建也极具挑战性,伴随较高的发病率。最新研究支持,大多数患者对地诺单抗(Denosumab)表现出客观的肿瘤反应,应根据反转的Choi密度/大小(ICDS)标准进行评估[5-7]。地诺单抗的动态反应以病变密度变化为特征,而非病变体积缩小,可诱导内部矿化、边缘硬化及病灶更清晰的界限。应结合X线和CT来监测这些变化,因为后者可以使用亨氏单位(HU)作为客观评估指标[6-8]。

既往研究结果表明,地诺单抗可降低骨巨细胞瘤的局部分期,使约57%的患者能够进行根治性外科切除。然而,它并不能防止在先前接受过手术治疗的患者中出现复发,也不应作为辅助治疗使用[8]。

患者拒绝手术,目前继续地诺单抗治疗。

 

已获得患者书面知情同意用于发表。

鉴别诊断列表

采用地诺单抗治疗的桡骨远端巨细胞瘤
动脉瘤样骨囊肿
血管扩张型骨肉瘤
软骨母细胞瘤
棕色瘤
转移瘤

最终诊断

桡骨远端巨细胞瘤采用地舒单抗治疗

图像分析

(无内容)

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右前臂远端平片:在右桡骨干骺区/骺端区可见一个10厘米大小的溶骨性膨胀性病变。

(无内容可翻译)

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右侧远端前臂MRI。A – 冠状位T1SE;B – 冠状位T2SE;C – 轴位T2FS;D – 注射钆剂后轴位T1FS。
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右侧远端前臂MRI。A – 冠状T1SE;B – 冠状T2SE;C – 轴向T2FS;D – 钆剂增强后轴向T1FS。
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右侧远端前臂的MRI。A – 冠状位T1SE;B – 冠状位T2SE;C – 横断位T2FS;D – 注射钆剂后横断位T1FS。
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右侧前臂远端的MRI。A – 冠状面T1SE;B – 冠状面T2SE;C – 横断面T2FS;D – 注射钆后横断面T1FS。

没有可翻译的英文内容。

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在地诺单抗治疗3个月后对右前臂远端所做的普通X线片——可见肿块出现新的周边钙化

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平片(A)和CT(B)显示,地诺单抗治疗6个月后右前臂远端的病变并未缩小。
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接受 Denosumab 治疗 6 个月后右前臂远端的普通 X 线片 (A) 和 CT (B)——病灶并未缩小