一名37岁女性因右手第5掌骨的浅表掌侧出现一个缓慢增大的无痛肿块而就诊。她在17年前曾于同一部位接受手术切除,病理结果报告为神经纤维瘤。
磁共振成像(MRI)显示,在皮下组织内存在一个边界清晰、分叶状、异质性的软组织肿块(图1a-d)。可见一薄层脂肪将肿块与其下方深层组织分隔开。该肿块深部在T1加权成像中表现为中等信号强度,在STIR加权成像中表现为中等至高信号强度。肿块表浅部分在T1和STIR加权成像中则出现低信号强度的灶。计算机断层扫描(CT)图像(图1e+f)显示一个软组织肿块,其表浅部分存在钙化,对应于MRI上T1和STIR的低信号强度。
骨化性纤维黏液瘤(OFMT)是一种罕见的软组织肿瘤,最早由Enzinger等人在1989年报道 [1]。最常见的位置在四肢皮下组织,但也可少见地累及躯干及头颈部区域。OFMT被归类为起源不明的肿瘤,此前曾被认为可能起源于神经鞘、肌上皮或软骨组织[2]。
OFMT的临床表现通常为一个无痛、边界清晰的皮下肿块,大小约4-5厘米。该疾病在男性中略多见,中位年龄约为50岁[3]。
OFMT的CT成像通常显示皮下肿块并伴有瘤内周边骨化。这些骨化在T1和T2加权MR图像上均表现为低信号强度区域。肿瘤的黏液纤维成分在T1加权成像中表现为中等信号强度,在T2加权成像中表现为中等至高信号强度。偶尔可见内部出血区,在T1和T2加权成像上均表现为高信号强度[4]。
OFMT是一种良性肿瘤,但已有研究发现,其中一部分肿瘤具有非典型的组织病理学特征,提示其可能呈现更具侵袭性的行为并具有更高的局部复发及转移率[5]。对该肿瘤进行了穿刺活检,显示为一种平淡的梭形细胞肿瘤,难以分类,但未见与恶性行为相关的形态学特征。对先前在此部位切除的标本进行了复查,发现其特征与骨化性纤维黏液瘤相符。结合这些新发现,认为穿刺活检很可能代表OFMT的复发。患者随后接受了手术切除,标本经证实与OFMT一致。
该病变未显示非典型的组织病理学特征,因此报道的局部复发率为0-12%,转移率为0-4%[6,7]。其组织病理学鉴别诊断包括恶性周围神经鞘瘤,这也可解释该患者17年前切除的原发肿瘤的组织学诊断[3]。
对这些病变的处理通常是彻底的手术切除并进行临床随访,尤其是在发现组织学恶性特征时。
本例展示了OFMT这一罕见软组织肿瘤的典型影像学特征,并表明在长时间间隔后(本例为17年)仍可出现局部复发。虽然OFMT为罕见肿瘤,但对于无痛、边界清晰、缓慢生长并伴有周边钙化的皮下软组织肿块,应将其纳入鉴别诊断的考虑范围。
已获得患者签署的书面知情同意书以用于发表。
骨化性纤维黏液瘤
来自MRI及CT图像可见患者右手第5掌骨近侧掌侧软组织处可见一软组织肿物,位于皮下组织层面。病灶边界相对清晰,局部可见环状或不规则的高密度或钙化影:
结合患者过往病史(17年前曾于同部位手术切除,病理提示神经鞘来源肿瘤),现又出现类似部位缓慢生长包块,且影像上存在骨化/钙化特征,需纳入以下主要鉴别诊断:
综合来看,基于该肿物出现缓慢生长、表浅位置、明显的局部骨化/钙化环以及病史特征,OFMT在鉴别诊断中有较高优先度。
考虑到患者既往病理结果的重新审查发现与骨化性纤维黏液样肿瘤(OFMT)相符,且影像学所见也与之吻合,本例最可能的诊断为:
骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying Fibromyxoid Tumor,OFMT)复发。
如果仍有疑问或组织病理学上有可疑恶性特征,则需进一步行完整手术切除并进行病理学评估,必要时可行免疫组化及分子检测以明确良恶性程度。
鉴于病变部位在手掌区域,术后需在保障伤口愈合的前提下,逐步恢复手功能。可考虑以下原则并参考FITT-VP(频率Frequency、强度Intensity、时间Time、类型Type、进阶Progression、体积Volume)进行规划:
本报告仅基于提供的影像和病史信息作初步分析,不能替代线下的面诊及临床评估。对于诊断与治疗的最终决策,请务必咨询专业的主诊医生或专科医疗团队。若有任何疑问或出现新的症状,应及时就医。
骨化性纤维黏液瘤