手部骨化性纤维黏液瘤的局部复发

临床病例 10.03.2022
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 37岁,女性
作者: Patrick Baird Fraser, Patrick Wilson
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AI报告

临床病史

一名37岁女性因右手第5掌骨的浅表掌侧出现一个缓慢增大的无痛肿块而就诊。她在17年前曾于同一部位接受手术切除,病理结果报告为神经纤维瘤。

影像学表现

磁共振成像(MRI)显示,在皮下组织内存在一个边界清晰、分叶状、异质性的软组织肿块(图1a-d)。可见一薄层脂肪将肿块与其下方深层组织分隔开。该肿块深部在T1加权成像中表现为中等信号强度,在STIR加权成像中表现为中等至高信号强度。肿块表浅部分在T1和STIR加权成像中则出现低信号强度的灶。计算机断层扫描(CT)图像(图1e+f)显示一个软组织肿块,其表浅部分存在钙化,对应于MRI上T1和STIR的低信号强度。

病情讨论

骨化性纤维黏液瘤(OFMT)是一种罕见的软组织肿瘤,最早由Enzinger等人在1989年报道 [1]。最常见的位置在四肢皮下组织,但也可少见地累及躯干及头颈部区域。OFMT被归类为起源不明的肿瘤,此前曾被认为可能起源于神经鞘、肌上皮或软骨组织[2]。

OFMT的临床表现通常为一个无痛、边界清晰的皮下肿块,大小约4-5厘米。该疾病在男性中略多见,中位年龄约为50岁[3]。

OFMT的CT成像通常显示皮下肿块并伴有瘤内周边骨化。这些骨化在T1和T2加权MR图像上均表现为低信号强度区域。肿瘤的黏液纤维成分在T1加权成像中表现为中等信号强度,在T2加权成像中表现为中等至高信号强度。偶尔可见内部出血区,在T1和T2加权成像上均表现为高信号强度[4]。

OFMT是一种良性肿瘤,但已有研究发现,其中一部分肿瘤具有非典型的组织病理学特征,提示其可能呈现更具侵袭性的行为并具有更高的局部复发及转移率[5]。对该肿瘤进行了穿刺活检,显示为一种平淡的梭形细胞肿瘤,难以分类,但未见与恶性行为相关的形态学特征。对先前在此部位切除的标本进行了复查,发现其特征与骨化性纤维黏液瘤相符。结合这些新发现,认为穿刺活检很可能代表OFMT的复发。患者随后接受了手术切除,标本经证实与OFMT一致。

该病变未显示非典型的组织病理学特征,因此报道的局部复发率为0-12%,转移率为0-4%[6,7]。其组织病理学鉴别诊断包括恶性周围神经鞘瘤,这也可解释该患者17年前切除的原发肿瘤的组织学诊断[3]。

对这些病变的处理通常是彻底的手术切除并进行临床随访,尤其是在发现组织学恶性特征时。

本例展示了OFMT这一罕见软组织肿瘤的典型影像学特征,并表明在长时间间隔后(本例为17年)仍可出现局部复发。虽然OFMT为罕见肿瘤,但对于无痛、边界清晰、缓慢生长并伴有周边钙化的皮下软组织肿块,应将其纳入鉴别诊断的考虑范围。

已获得患者签署的书面知情同意书以用于发表。

鉴别诊断列表

骨化性纤维黏液瘤
软骨肉瘤
骨化性肌炎
骨旁型骨肉瘤

最终诊断

骨化性纤维黏液瘤

图像分析

(无可翻译的英文内容)

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轴向和矢状位 MRI STIR 序列显示左手尺侧有一个肿物。其表现为不均匀的高 s
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轴向和矢状位 MRI STIR 序列显示左手尺侧存在肿块。其呈现不均匀的高信号。
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轴向和矢状位 MRI T1 加权序列显示,该肿块信号强度为中等偏低,与邻近肌肉相仿。
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轴向和矢状位 MRI T1 加权序列显示,该肿块呈中等至低信号强度,类似于邻近肌肉。
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轴向和矢状位 CT 成像显示浅表钙化区域,与低 T1 和 STIR 信号灶相对应。
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轴向和矢状面 CT 成像显示表浅部位的钙化区域,与 T1 和 STIR 低信号灶相对应。