一名16岁男性,既往患有非霍奇金淋巴瘤并已缓解五年,现出现左上臂后方一个缓慢增大且略有疼痛的肿块。
灰阶超声(US)显示在肱三头肌内存在一个界限清晰、大小为 5 cm 的实性肿块,其内部回声结构不均匀,包括等回声和低回声区域。彩色血流多普勒超声显示肿块内部存在轻度血管信号(图 1)。
在磁共振成像(MRI)上,该肿块呈现以下影像学特征:在 T1 加权像(T1W)上与骨骼肌等信号;在 T2 加权像(T2W)上略显异质且呈高信号;在对比剂延迟期几乎均匀强化(图 2,图 3)。动态增强 MRI(DCE MRI)显示 III 型(快速早期强化,随后呈平台期/无明显洗脱)强化模式,在对比剂到达邻近血管结构后约 7 秒内即可观察到早期强化(图 4)。
在 ADC 图中,数值介于 0.9×10-3 mm2/s 至 1.7×10-3 mm2/s 之间(图 5)。
正电子发射断层成像显示该肿块对 18F-氟脱氧葡萄糖(SUV:1)摄取较低,身体其他部位未见转移(图 6)。
滑膜肉瘤(SS)是一种由间叶细胞产生的恶性肿瘤,被认为是由于 t(X:18) 易位导致 SYT(位于 18q11)与 SSX1 或 SSX2(位于 Xp11)基因融合而形成,这种易位在 95%的肿瘤中可见 [1]。SS 约占所有软组织肉瘤的 8% 至 10%,在儿童和青少年中仅次于横纹肌肉瘤,为第二常见的软组织肿瘤 [2]。
患有 SS 的患者通常表现为伴或不伴疼痛的缓慢增大的肿块 [2]。四肢是最常累及的部位(80% 至 95%) [2]。 在超声(US)上,SS 可表现为圆形或分叶状、实性、低回声肿块,类似良性肿瘤,但有些可表现出不均匀且复杂的回声结构,包括低回声和高回声区域并具有不规则边缘 [3]。 在 CT 上,SS 最常表现为边界清晰且无浸润、深部的大块,与骨骼肌相比衰减值略低 [1]。
在 MRI 上,SS 通常表现为明显异质性的多叶软组织肿块,在 T1 加权(T1W)MR 图像上其信号强度与骨骼肌相似或略高。在 T2 加权(T2W)图像中,病变大多表现为不均匀的高信号 [1]。 T2W 图像可能显示特征性的“三重信号强度”,指在肿瘤内同时出现高、中、低信号,分别代表坏死、钙化、出血及囊性改变 [1, 4]。 在弥散加权成像(DWI)上,SS 通常显示弥散受限,有研究表明其 ADC 值范围在 0.8 – 1.9 x 10-3 mm2/s 之间 [5, 6]。在我们的病例中,ADC 值范围为 0.96 – 1.68 x 10-3 mm2/s。
在动态增强 MRI 成像中,滑膜肉瘤表现为早期的弥漫性强化 [8]。研究表明,与肿瘤边缘强化和快速冲洗相比较,动脉期强化后 7 秒内出现强化才是在滑膜肉瘤患者中持续出现的唯一征象,我们的病例亦显示了这一特点 [8]。
SS 的治疗可以通过手术完成,可结合或不结合
化疗和/或放疗。对于分级高或体积较大的肿瘤(> 5 cm),或 切除困难且切缘可能接近或阳性的情况,可能需要先行新辅助化疗然后再进行手术切除 [1]。
要点 / 教学提示:
肱三头肌中的单相型滑膜肉瘤
本例患者为16岁男性,左上臂后方可触及一渐进性生长且轻度疼痛的肿物。超声(US)显示肿块边界相对清晰,整体呈低回声,内部信号不均,彩色多普勒可见一定程度血流信号。MRI成像显示该肿块在T1加权像上信号与骨骼肌相近或略高,在T2加权像上呈高信号,可见内部信号不均匀,部分区域呈分隔或分叶状。增强动态扫描示肿块快速强化,且于早期动脉期出现均匀或弥漫性强化;DWI示弥散受限,ADC值较低(约0.96 – 1.68×10-3 mm2/s),表明组织细胞密集。PET-CT提示肿块在FDG代谢方面呈中度摄取。总体而言,影像特征提示此病灶为好发于青少年肢体软组织的恶性病变。
结合患者以往有非霍奇金淋巴瘤病史(目前已缓解5年)、现年16岁、左臂后方缓慢生长且轻度疼痛的肿物,以及MRI表现(T2高信号、快速增强、弥散受限)和病理学对t(X;18)融合基因的检测结果,最可能的诊断为滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)。若临床仍有疑虑,应行穿刺活检或手术病理以进一步明确。
康复过程中需结合患者手术范围、关节活动影响及身体素质,遵循循序渐进、个体化原则。
安全注意:若患者放疗或化疗同步进行,需适当降低运动强度,防止疲劳或机体免疫力下降;定期进行血液学检查及影像学复查。
免责声明:本报告仅供医学信息参考,不能替代面对面诊疗或专业医生的个性化意见。实际诊断及治疗方案应结合患者具体情况,由专科医生进行综合评估后确定。
肱三头肌中的单相型滑膜肉瘤