青少年男孩上肢滑膜肉瘤

临床病例 19.07.2022
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 16 岁,男性
作者: Mehmet Ruhi Onur, M.D., Fatma Bilge Ergen, M.D.
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AI报告

临床病史

一名16岁男性,既往患有非霍奇金淋巴瘤并已缓解五年,现出现左上臂后方一个缓慢增大且略有疼痛的肿块。

影像学表现

灰阶超声(US)显示在肱三头肌内存在一个界限清晰、大小为 5 cm 的实性肿块,其内部回声结构不均匀,包括等回声和低回声区域。彩色血流多普勒超声显示肿块内部存在轻度血管信号(图 1)。

在磁共振成像(MRI)上,该肿块呈现以下影像学特征:在 T1 加权像(T1W)上与骨骼肌等信号;在 T2 加权像(T2W)上略显异质且呈高信号;在对比剂延迟期几乎均匀强化(图 2,图 3)。动态增强 MRI(DCE MRI)显示 III 型(快速早期强化,随后呈平台期/无明显洗脱)强化模式,在对比剂到达邻近血管结构后约 7 秒内即可观察到早期强化(图 4)。

在 ADC 图中,数值介于 0.9×10-3 mm2/s 至 1.7×10-3 mm2/s 之间(图 5)。

正电子发射断层成像显示该肿块对 18F-氟脱氧葡萄糖(SUV:1)摄取较低,身体其他部位未见转移(图 6)。

病情讨论

滑膜肉瘤(SS)是一种由间叶细胞产生的恶性肿瘤,被认为是由于 t(X:18) 易位导致 SYT(位于 18q11)与 SSX1 或 SSX2(位于 Xp11)基因融合而形成,这种易位在 95%的肿瘤中可见 [1]。SS 约占所有软组织肉瘤的 8% 至 10%,在儿童和青少年中仅次于横纹肌肉瘤,为第二常见的软组织肿瘤 [2]

患有 SS 的患者通常表现为伴或不伴疼痛的缓慢增大的肿块 [2]。四肢是最常累及的部位(80% 至 95%) [2]。 在超声(US)上,SS 可表现为圆形或分叶状、实性、低回声肿块,类似良性肿瘤,但有些可表现出不均匀且复杂的回声结构,包括低回声和高回声区域并具有不规则边缘 [3]在 CT 上,SS 最常表现为边界清晰且无浸润、深部的大块,与骨骼肌相比衰减值略低 [1]

在 MRI 上,SS 通常表现为明显异质性的多叶软组织肿块,在 T1 加权(T1W)MR 图像上其信号强度与骨骼肌相似或略高。在 T2 加权(T2W)图像中,病变大多表现为不均匀的高信号 [1]T2W 图像可能显示特征性的“三重信号强度”,指在肿瘤内同时出现高、中、低信号,分别代表坏死、钙化、出血及囊性改变 [1, 4]在弥散加权成像(DWI)上,SS 通常显示弥散受限,有研究表明其 ADC 值范围在 0.8 – 1.9 x 10-3 mm2/s 之间 [5, 6]。在我们的病例中,ADC 值范围为 0.96 – 1.68 x 10-3 mm2/s。

在动态增强 MRI 成像中,滑膜肉瘤表现为早期的弥漫性强化 [8]。研究表明,与肿瘤边缘强化和快速冲洗相比较,动脉期强化后 7 秒内出现强化才是在滑膜肉瘤患者中持续出现的唯一征象,我们的病例亦显示了这一特点 [8]

SS 的治疗可以通过手术完成,可结合或不结合

化疗和/或放疗。对于分级高或体积较大的肿瘤(> 5 cm),或 切除困难且切缘可能接近或阳性的情况,可能需要先行新辅助化疗然后再进行手术切除 [1]

要点 / 教学提示

  • 在超声中,即使边界清晰,呈低回声的实性肿块也应警惕恶性可能。
  • 使用常规 MRI 特征往往无法将 SS 与其他恶性及某些良性软组织肿瘤区分开。
  • 对于青少年患者,位于关节肌腱、滑囊表面附近的软组织肿块且表现为快速对比增强,应始终考虑 SS 的可能性。
  • 在 PET-CT 上,SS 可能表现为较低的 FDG 摄取。

鉴别诊断列表

肱三头肌内的滑膜肉瘤(单相型)
良性周围神经鞘肿瘤(PNST)
恶性PNST
血管瘤
淋巴瘤

最终诊断

肱三头肌中的单相型滑膜肉瘤

图像分析

未检测到需要翻译的英文内容。

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灰阶超声显示一个界限清晰的肿块,主要呈低回声并伴有轻度异质性回声结构(箭头)位于
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彩色多普勒超声显示肿物内血供稀少。

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冠状位 T1W(A)、脂肪抑制 T2W(B)及对比增强后 T1W 图像(C)显示了一个 5 cm 的肿块(箭头),表现出相似征象。
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冠状位T1加权成像(A)、脂肪抑制T2加权成像(B)以及增强后T1加权成像(C)显示一个5 cm大小的肿块(箭头),具有相似的征象。
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冠状位T1加权(A)、脂肪抑制T2加权(B)和增强后T1加权(C)图像显示一个5 cm大小的肿块(箭头),具有类似征象。

未检测到可供翻译的英文内容。请提供具体的英文文本后再试。

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(A) 横断面脂肪抑制T2加权MR图像显示肿瘤(箭头)内部存在异质性T2信号,边界清晰。
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(A) 横断面脂肪抑制T2加权MR图像显示肿瘤(箭头)内部呈异质性T2信号,边界清晰。
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(A) 横断面脂肪抑制T2W MR图像显示肿瘤内出现异质性的T2信号(箭头),且边界清晰。

(无内容可翻译)

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动态增强MRI显示III型(快速早期强化随后出现平台期/无明显冲洗)对比表现

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彩色编码的ADC图显示,在肿块的两个不同区域,ADC值分别为0.96×10^-3 mm²/s和1.68×10^-3 mm²/s。

目前没有可供翻译的英文内容。

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18F-氟脱氧葡萄糖PET/CT显示肿块内FDG摄取低(箭头)。