单骨性纤维性骨发育异常伴骨骺受累

临床病例 27.08.2002
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 16岁,女性
作者: A. López-Medina, L. Oleaga, M. González de Garay
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AI报告

临床病史

患者表现为右肘部疼痛逐渐加重,持续五周。体格检查显示尺骨近端肿胀。进行了普通X线片、CT和MRI检查。

影像学表现

患者主诉右肘部疼痛逐渐加重,已持续五周。体格检查显示尺骨近端肿胀。患者无发热、寒战、体重减轻或既往外伤病史。实验室检查结果无异常。进行了普通X线(图1)、CT(图2)和MRI(图3)检查。最终通过圆钻活检确诊。

病情讨论

骨纤维异常增生是一种发育性异常,通常见于青少年和年轻成人,其特征是正常骨髓被纤维-骨质组织所取代 (1)。

放射学检查可见界限清晰的骨髓病灶,通常具有厚实的硬化边。病灶可有中度膨胀,但皮质完整,且通常无骨膜新骨形成。根据编织骨的数量及其矿化程度,病灶在影像上可表现为透亮、毛玻璃样甚至硬化外观。该病可累及单块骨(单骨型纤维异常增生),或多块骨(多骨型纤维异常增生)。全身任何骨骼都可能受累,病变可仅涉及骨的一小段,也可沿长骨的大部分或全部延伸。在长骨中,它通常起源于干骺端,但也可发生于任何部位,包括骺板闭合前后累及骨骺 (2,3)。

本病例显示了广泛的尺骨近端骨骺受累,异常的纤维-骨质组织在相当大的范围内到达关节面。骨骺受累伴随关节软骨下多处皮质侵蚀,以及在关节软骨下骨中出现一些界限清晰的透亮灶,这些在CT扫描中清晰可见,但在普通X线片上并不明显。据我们所知,之前尚无文献报道这些病灶与骨纤维异常增生之间的关联。我们推测,这些发现可能代表由异常纤维组织生长导致骨髓内压升高而继发的骨坏死性改变。由于关节间隙未见变窄且关节对侧无病变,可排除并发化脓性关节炎的可能性。

鉴别诊断列表

单骨性纤维性骨病变

最终诊断

单骨性纤维发育不良

证书

(未检测到可供翻译的英文内容)

图像分析

右肘关节常规X线检查;前后位和侧位片

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常规右肘X线检查;正位和侧位。
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右肘部常规X线检查:前后位及侧位。

计算机断层扫描;冠状位序列

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计算机断层扫描;冠状面序列
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计算机断层扫描;冠状面序列

磁共振;矢状面图像

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磁共振;矢状面图像
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磁共振;矢状位图像