一名13岁的女性因左手畸形被转诊至整形外科,该畸形表现为从食指到小指持续屈曲,以及手腕持续屈曲并伴有尺偏。无外伤、感染或神经肌肉疾病史。患者母亲在妊娠、分娩和生产过程中无任何并发症。
针对左前臂的 T1 加权 MRI 专门扫描显示 在前臂伸肌群出现明显萎缩,主要累及拇长伸肌、小指伸肌、尺侧腕伸肌和指伸肌。未见相关脂肪浸润,也无肌肉水肿,提示并非长期过程(图 1a,b,c)。
此外,在肱桡肌肌腹深面并位于旋后肌近端处,可见后骨间神经(PIN)局灶性病变/梭形增厚,大小约为 4 x 3 毫米。该增厚在 T1 加权成像上与肌肉等信号,在 T2 加权和梯度回波序列上表现为高信号,且无信号衰减(图 2 和 3)。肘关节近端的桡神经及其浅支表现正常。
根据上述 MR 检查结果,报告放射科医生提出神经源性肿瘤的可能性,或因纤维带导致后骨间神经局部增厚,并伴有前臂伸肌萎缩。 随后患者接受了左侧 PIN 减压及旋后肌分支到 PIN 的神经移植/转移术。术中可见 PIN 呈球状,具有玻璃样洗脱样外观,并在旋后肌双头/弗罗泽弓(arcade of Frohse)处受到压迫。未发现神经源性肿瘤。
桡骨神经深支(PIN)受卡是一种罕见的神经病,发病率约为 0.03%,在儿科人群中相关文献报道极少 (1)。据我们所知,本病例是首例由 Frohse 韧带引起的儿童 PIN 受卡报告。
前臂的旋后肌由浅层和深层组成,沿肘窝远端的前臂外侧区域形成旋后管。由桡神经分支的后骨间神经经过旋后管。旋后肌的浅层构成了旋后管的入口。在旋后管入口处可能形成一条纤维半环弧,即所谓的“arcade of Frohse”(2,3)。
PIN 卡压最常见的原因是发生在 arcade of Frohse 处 (4)。在临床上,PIN 受压可表现为无法伸指和拇指的掌指关节,以及拇指指间关节伸展无力。由于桡神经在终末分支近端支配了桡侧腕伸肌,腕关节的伸展通常得以保留。感觉方面的表现包括疼痛以及手桡侧和背侧感觉减退 (4,5)。
在 MRI 上,arcade of Frohse 可表现为旋后肌近端缘的一条低信号带。由于 PIN 和 arcade of Frohse 体积较小,在 MRI 上诊断卡压具有一定挑战性。通常,在 PIN 支配区的肌肉(拇长外展肌、尺侧腕伸肌、小指伸肌、指伸肌、示指伸肌、拇短伸肌及拇长伸肌)出现萎缩是最显著的表现 (2,7)。与其他神经卡压相似,MRI 上可见 PIN 局部梭形或结节样增厚,T2 加权信号增高,并有时可见其与 Frohse 韧带纤维束带相接触(若能识别)(2,3,7)。
在本病例中可见 Frohse 韧带,但与成人的 Frohse 韧带相比,其在影像上表现更薄 (7)。这提示,对于具有 PIN 卡压表现的儿科患者,Frohse 韧带可能并不总是呈明显条带状,一条薄薄的低信号带与 PIN 接触时,就应考虑 Frohse 韧带所致的纤维性卡压可能性。患者在术后首次门诊复诊时,因病情已持续较久,故其无力情况尚未得到改善。之后为其安排了康复治疗及后续门诊随访。
Frohse韧带导致的后骨间神经(PIN)卡压
基于患者年龄、临床表现(手指及部分腕关节伸展受限)、影像学(MRI示后骨间神经在Frohse韧带处受压迹象)以及解剖特点综合考虑,最可能的诊断为: 后骨间神经受压综合征(由Frohse韧带造成的神经卡压)。
本报告基于现有影像及临床信息进行参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生意见。如有疑问或病情变化,请及时就诊,以获得个性化、权威的诊疗方案。
Frohse韧带导致的后骨间神经(PIN)卡压