肩胛骨软骨肉瘤

临床病例 20.11.2003
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 19岁,男性
作者: Cebe L, Ly JQ, LaGatta LM
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AI报告

临床病史

病人主诉左肩酸痛。肩部X线检查显示异常,提示需进一步进行骨骼显像和MR成像评估。

影像学表现

患者因左肩酸痛就诊。肩部X线检查显示异常,促使进一步进行骨骼显像和MR成像。
X线检查(图1A)发现一个溶骨性病变,伴有爆米花样钙化及硬化边缘,大小约3.5 x 4.1 cm,累及肩胛骨中下部。骨骼显像(图1B)在肩胛骨内侧缘显示局灶性摄取增高。MR成像显示该病变呈环形与弧形对比增强、皮质破坏,并具有与软骨样基质一致的信号特征(图1C)。
患者接受了部分肩胛骨切除术以切除肿瘤。肉眼观察可见肿块累及皮质骨并似乎延伸至邻近软组织。肿块中心附近可见致密、不规则的钙化。组织病理学检查(图1D)显示,该软骨性肿瘤具有小叶状结构,软骨样基质保存良好,细胞密度不等。大多数细胞形态均一,核深染,未见明显核多形性或有丝分裂像。还可见渗透性生长模式并局部侵犯皮质骨。

病情讨论

软骨肉瘤是由软骨形成细胞构成的恶性肿瘤,同时也是第三常见的骨原发性恶性肿瘤。它们是肩胛骨最常见的恶性肿瘤,既可原发于骨,也可由既存的内生软骨瘤或外生骨疣继发而来。大多数肩胛骨软骨肉瘤患者会以肩部疼痛为首发症状。软骨肉瘤也可由其他已存在的病变继发形成,包括内生软骨瘤、骨软骨瘤、Paget病以及纤维性骨炎。原发性软骨肉瘤可以分为常规型髓内软骨肉瘤、透明细胞型、皮质旁型、黏液型、间充质型、骨外软骨肉瘤以及去分化型。常规型最为常见,大多数病例累及骨干或骨盆 (1)。
放射学检查通常显示溶骨性、偶有膨胀性的病变,外观可类似动脉瘤样骨囊肿或巨细胞瘤(真正的动脉瘤样骨囊肿通常发生在更年轻的年龄组,而且不含爆米花样钙化)。在软骨肉瘤中常可见骨膜反应,这提示了较具侵袭性的过程。软骨肉瘤典型地会出现环形和弧形或爆米花样钙化,可在放射学和断层影像上观察到。一般而言,高级别的病变会导致皮质骨破坏、深层骨内窝蚀,并可向软组织扩展。骨显像通常显示放射性摄取增高。在MR成像中,钙化在所有脉冲序列上均表现为低信号,而软骨基质则表现为T2高信号、T1低信号区,反映透明软骨中水分含量高 (2)。高级别软骨肉瘤在MRI上的表现往往更具多样性。去分化型软骨肉瘤则不会出现软骨样基质典型的小叶状表现。低级别软骨肉瘤与内生软骨瘤之间的鉴别一直颇为困难。然而,Geirnaerdt等人的一项最新研究认为,早期及指数式增强模式的结合与恶性软骨形成性肿瘤显著相关 (3)。
组织学上,软骨肉瘤细胞常具有双核并伴有黏液样区域。浸润性边界及对软组织的侵袭是其典型特征,可帮助区分软骨肉瘤与内生软骨瘤 (4)。
为进行手术规划,需要进行局部分期以显示肿瘤相对于解剖标志的范围。标准治疗方式是手术切除,并尽可能保留较宽的手术切缘;对I级软骨肉瘤而言,保肢性切除术预后良好。当I级软骨肉瘤复发时,通常会将其视为高级别病变 (5)。

鉴别诊断列表

肩胛骨低级别软骨肉瘤

最终诊断

肩胛骨低度恶性软骨肉瘤

证书

(无内容可翻译)

图像分析

肩胛骨的常规X线检查

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肩胛骨常规放射学检查

骨骼闪烁显像

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骨骼闪烁显像

肩胛骨磁共振成像

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肩胛骨磁共振成像

组织学

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组织学