累及足部多块骨骼的多中心性血管内皮瘤

临床病例 26.10.2006
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 35岁,男性
作者: Bournias D , Chardali I, Iakovidou I , Loudou A , Ikonomidis T, Prousalis A .
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AI报告

临床病史

左侧肢体肿胀和疼痛

影像学表现

一名35岁的患者因左足肿胀和疼痛而住院。其既往病史中未见任何外伤或事故。对四肢进行CT检查显示左足骨存在溶骨性病灶,为地理形态IB型,且无骨膜反应。这些病灶位于跟骨、骰骨以及第5跖骨基底部(图1a,b)。MRI检查结果与之相似(图2a,b,c)。骨扫描显示左足和膝部的骨摄取(图3a,b)。治疗方式为手术,组织学结果证实诊断为多发性血管内皮瘤(图4a,b,c,d)。

病情讨论

血管内皮瘤是一种罕见的骨恶性肿瘤。它由不规则吻合的血管通道组成,这些通道由一层或多层非典型内皮细胞衬里(1)。增殖细胞的内皮性质使其区别于血管周细胞瘤(血管外皮瘤),后者的细胞起源为周细胞。血管内皮瘤(血管肉瘤)在男性中比女性更常见,约为2比1(1,2,3,4)。在各个年龄段的患者中都可观察到病变,但大多数病例出现于第3、4或第5个年龄阶段。有多灶性病变的患者通常比只有单个病变的患者年轻约10岁(5)。局部疼痛和肿胀是最典型的临床表现,可持续数周、数月甚至数年。血管内皮瘤主要出现在长管状骨,尤其是下肢(6,7,8,9,10)。长骨约占全部病例的60%,其中胫骨占23%、股骨占18%、肱骨占13%、骨盆占7%、颅骨占4%。肋骨约占5%(11,12,13,14,15)。罕见的病变部位包括肩胛骨、锁骨、胸骨、桡骨、髌骨以及手足的小骨(16,17)。典型的部位多在干骺端或干骺部。血管内皮瘤的一个典型特征是同步或异时性多中心病变(20%~50%的病例)。多发病变可出现在同一块骨内,或者在单个肢体内影响多块骨,尤其是下肢。血管肉瘤可在先前存在异常的骨中发生,例如慢性骨髓炎、骨坏死、肿瘤或金属固定装置处(18,19,20)。其主要的影像学特征是骨溶解,很少伴有骨硬化。病变的大小不一。多灶性病变是本肿瘤重要的X线表现,可表现为在单个骨的长段出现两个或更多溶骨性病灶,或在相邻骨出现骨溶解。X线可示多处新生物灶位于皮质骨或松质骨,或两者均有,导致类似泡状的外观和骨膨胀,而在下肢的管状骨中无骨膜反应,这是非常典型的表现。血管肉瘤可导致多个腕骨或跗骨,或罕见情况下指(趾)骨或掌(跖)骨的广泛破坏。其他鉴别诊断包括骨骼转移、浆细胞骨髓瘤、囊性血管瘤病、组织细胞增生症、卡波西肉瘤、杆菌性血管瘤病以及真菌或结核性骨髓炎。骨显像在确诊血管肉瘤单肢骨受累时也可能有帮助。治疗以外科切除为主。部分患者对放射治疗反应良好。当确诊为骨血管内皮瘤时,应注意寻找多中心性病变。

鉴别诊断列表

多中心性血管内皮瘤累及左足多块骨骼。

最终诊断

累及左足多块骨骼的多中心性血管内皮瘤

证书

(无内容可翻译)

图像分析

计算机断层扫描。足部小骨的溶骨性病变。

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计算机断层扫描。足部小骨的溶骨性病变。
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计算机断层扫描。足部小骨的溶骨性病变。

磁共振成像

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核磁共振成像
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核磁共振成像
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核磁共振成像

血管内皮瘤的组织病理学发现

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血管内皮瘤的组织病理学发现
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血管内皮瘤的组织病理学发现
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血管内皮瘤的组织病理学所见
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血管内皮瘤的组织病理学发现

骨骼扫描

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骨扫描
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骨骼扫描