一名20岁女性患者，左臂近端三分之一内侧在过去一年中出现了一个缓慢生长的肿块。她无外伤或系统性疾病病史。她没有出现疼痛、感觉异常、灌注改变或其他神经血管受压的迹象。
在入院之前，对左臂进行了超声检查，提示一个实性低回声肿块位于上臂深筋膜深处，边界不清，回声结构不均匀，可见少量钙化灶，并在多普勒评估中可见内部血流。患者被转诊至我院进行磁共振成像（MRI）检查。对左臂近端三分之一部位进行轴位T1加权成像（WI）显示，一个大的浸润性肿块，呈中等信号强度，起源于深部肌肉间隙，跨越筋膜边界，紧密包绕上臂内侧神经血管束，并使邻近脂肪平面模糊（图1）。轴位T2加权成像和脂肪抑制质子密度（PD）序列显示，该肿块呈异质性，中央区域为低信号，提示纤维化/钙化特性，周围可见弥漫性高信号区（分别见图2和图3）。静脉注射钆剂后，病灶周边区域呈明显增强，中心区域无增强（图4）。同时在肱骨干区可见轻微骨膜反应，并伴有皮质下水肿，可能提示反应性改变或肿瘤扩散（图3）。无骨质破坏。
该病灶的鉴别诊断包括膜外或骨外骨肉瘤，假肉瘤样的软组织病变，如硬纤维瘤，以及骨化性肌炎。
助手团队决定进行粗针活检，病理学检查显示病灶呈浸润性，累及骨骼肌及相邻脂肪层，可见梭形纤维母细胞在致密胶原基质中交织排列，具有纤维瘤病的特点。未见明显的有丝分裂活性、核多形性及坏死。
鉴于病灶所在位置及范围，采取了保守治疗策略。
一年后进行的随访MRI显示，病灶尺寸略有增大，并且在所有脉冲序列中，中心部位出现更明显的极低信号强度，提示钙化/骨化（图5 a,b）。随后对左臂进行普通X线检查，显示上臂内部出现钙化密度区，与MRI所示的低信号区相对应，证实了这些区域具有骨化性质（图6）。
最终诊断为伴有中心骨化的上臂纤维瘤病。
纤维瘤病是一种罕见的间叶性肿瘤，特征是成纤维细胞和肌成纤维细胞的良性增殖，明显产生细胞间胶原以及不同数量的细胞外黏液样基质和血管 [1]。
世界卫生组织软组织肿瘤分类委员会根据病变在解剖部位上的不同，将这类病变分为浅层（“手掌/足底型”）和深层（“硬纤维瘤型”）[2]。深层分组的病变具有中等程度的行为特点，通常不发生转移，但表现为侵袭性浸润性生长，并易于局部复发，因此也被称为“侵袭性纤维瘤病” [3,4,5]。
据估计，发病率为每年每百万人2-4例，且常见于女性。发病年龄高峰报道多在25至35岁之间 [1,4]。
病变可位于腹腔内或腹腔外，并可累及躯干、腹壁及四肢的肌肉组织，常见于上臂，并倾向于在肌肉和腱膜组织的深层区出现 [3,4,6]。它们常沿着重要结构生长，限制了手术切除范围 [5]。
虽然营养不良性或沙砾样钙化已被充分记载，但与纤维瘤病同时存在的骨化极为罕见，目前文献中仅有4例报道，分别与盆腔、胸部、前臂和乳房的纤维瘤病相关 [7,8,9,10]。骨化的原因尚不明确，但骨膜受累可能是一个因素，因为骨膜的成纤维细胞增生倾向于骨化 [9]。
尽管最终诊断依赖组织病理学，但影像学在侵袭性纤维瘤病中的主要作用包括：1）评估病变的具体位置以及与邻近软组织和骨性结构的关系，以进行术前规划；2）对病变大小进行测量，用于随访，以便在未手术治疗的患者中监测复发或疾病进展 [3]。
MRI是评估肿瘤的最佳方式，因为其软组织分辨率更高。只有通过MRI才能准确评估肿瘤与神经、血管、深部内脏以及骨骼等重要周围结构的关系 [3,6]。
深层纤维瘤病的MR成像模式具有高度可变性。侵袭性纤维瘤病在MRI上最常见的表现为椭圆形或浸润性病灶，呈分叶或不规则轮廓。多达80%的病例在筋膜平面出现线性延伸（“筋膜尾”征），或在脂肪层间呈现边缘脂肪环（“脂肪分割”征）[5]。通常，侵袭性纤维瘤病病灶在T1加权像上呈均匀等信号，在T2加权像、PD和短时反转恢复（STIR）序列上信号为中等至低信号，并在静脉注射钆剂后明显强化。液体敏感序列中信号不均可能对应于病灶内不同比例的细胞成分、黏液样基质和胶原 [3]。在60-90%的病例中可见低信号条带，对应于致密的胶原束，这些在增强的T1加权像或T2加权像上最佳可见 [3,4]。由于梭形细胞数量较多，纤维瘤病的弥散系数非常低 [11]。MR成像中出现低信号条带及沿筋膜平面延伸的特征，可提高诊断的特异性 [3,4]。
所有病例均需要组织学确诊才能最终诊断 [3]。巨观上，硬纤维瘤具有具刺状浸润性边缘，通常与邻近结构粘连。微观上，这些病变由在致密胶原基质中相互交织分布的、界限不清的梭形细胞和成纤维细胞组成。核分裂像少见，坏死也罕见 [1]。可见黏液样变与出血区域。成人纤维瘤病中骨化生罕见，且从未成为主要特征 [10]。
侵袭性纤维瘤病的最佳治疗方式需要针对每位患者制定多学科的个体化方案。对于稳定且无症状的硬纤维瘤可进行观察。对于有症状且对重要结构有占位效应的病灶则需要治疗 [1]。如可行，广泛切缘的手术切除是首选治疗方案。术后辅助放射治疗已被证明可降低局部复发率。其他报道显示有积极疗效的治疗方式包括射频消融、激素治疗、酪氨酸激酶抑制剂及细胞毒性化疗 [4]。
复发通常较为常见（可达77%），且腹腔外的复发率（30–50%）高于腹腔内的复发率（15–30%）[1]。
已获得书面患者知情同意用于发表。
臂部纤维瘤病伴中心骨化
1. 位置及形态：在左上臂近端内侧肌肉间隙可见一软组织肿物，边缘相对不规则，局部呈浸润性生长趋势。
2. 信号及密度表现：
• MRI T1加权像上信号大体等信号；
• T2/STIR序列呈中低信号，可见局部信号不均匀；
• 病灶可见明显强化，病灶内部局部可见低信号纤维束带（与致密胶原纤维相符）；
3. 组织结构关系：病变紧邻上臂深部肌肉及筋膜，并沿筋膜走行有延伸趋势；尽管与神经血管束毗邻，但暂未见明显血管或神经受压闭塞表现。
4. X线表现：于病灶相应区域可见局部小片状高密度影，提示可能存在少量钙化或骨化灶。骨质连续性基本完整，未见明显骨质破坏。
基于本例患者的临床表现（女性、20岁、缓慢生长、无痛性、局部限局性浸润特征）以及典型的MRI所见（T2低信号纤维成分、沿筋膜走行），最首先考虑的是侵袭性纤维瘤病（Desmoid瘤）。
结合患者年龄、病灶部位、影像学特点及病理学报告中证实的纤维性增值组织，诊断最可能为
侵袭性纤维瘤病（Desmoid型纤维瘤，亦称“侵袭性纤维瘤病”）。
如有需要进一步明确诊断或排除其他软组织肿瘤的可能，应进行充分的组织病理学评估或免疫组化检测。
1. 治疗策略:
• 对于症状明显、快速生长或侵及关键结构的病变，首选 外科手术切除（若能争取到安全的切缘），并可联合放射治疗以降低局部复发概率。
• 对于无法完全切除或有高复发风险的患者，可考虑 激素治疗、酪氨酸激酶抑制剂或 化疗。
• 若病变稳定且症状轻微，也可先行 观察随访，定期复查影像评估病情变化。
2. 康复/运动处方建议:
• 基本原则（FITT-VP）: 根据患者恢复情况，制定个体化的运动计划，包括运动种类、强度、频率、时间和进阶方式。
• 术后康复:
免责声明：本报告仅作为参考性医学分析，不可替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。若有任何疑问或症状变化，请及时咨询专科医生以获得进一步的个性化评估和治疗建议。
臂部纤维瘤病伴中心骨化
