一名25岁的患者出现了不断增大的肩部肿块。进行了CT和MRI检查,并展示了相关检查结果。
一名25岁的患者,近期出现肩部肿块增大的病史,被其全科医生转诊至放射科。患者无发热,也无该部位外伤史。临床检查发现一个直径为4厘米的肩部肿块。CT扫描和MRI检查已进行。在未增强的CT上可见三角肌区域有一软组织肿块,密度略低于肌肉,同时可见中心钙化(fig 1)。在T1加权图像(fig 2)上,该肿块与肌肉组织相比呈高信号。在T2脂肪抑制加权图像(fig 3, 4)上,肿块主要表现为高信号,中心区为低信号,代表钙化。注射对比剂后,肿瘤明显强化(fig 5)。患者随后接受了肿瘤的外科切除,细胞学检查结果提示为低度平滑肌肉瘤(fig 6)。
平滑肌肉瘤(LMS)是一种相对少见的与平滑肌分化相关的恶性中胚层肿瘤,占所有软组织肿瘤的5–10%。它们通常发生于成人。因此,年轻人中出现LMS与EB病毒感染相关,尤其在免疫功能低下的患者(如艾滋病患者或器官移植后)中更为常见。
所有的平滑肌肉瘤在组织学上具有相同的特征。然而,由于临床和生物学差异,它们被分为四个不同的亚组:(1)皮肤性,(2)大血管LMS和(3)软组织LMS。皮肤病灶源于毛发结构,当局限于真皮时,预后良好,几乎没有或没有扩散风险。大血管平滑肌肉瘤(例如下腔静脉)极为罕见。软组织平滑肌肉瘤由于预后差异被分为两组:一组发生于腹膜后和体腔,另一组发生于四肢的周围或体软组织。
躯体软组织LMS可发生于四肢浅层或深层软组织,如本例所示,肿瘤起源于小血管壁的平滑肌。然而,只有少数此类肿瘤会出现血管受损症状。它们通常比腹膜后病变更小,但容易发生转移。似乎躯体软组织平滑肌肉瘤在首次被发现时有意料之外的侵袭性,这一特点可能与其血管中心性有关。
磁共振成像可提供肌肉骨骼肿瘤的起源和解剖范围信息。平滑肌肉瘤在MR成像上可能表现出相对良性的外观,唯一提示其恶性特征的临床线索往往是一个快速生长且疼痛的病灶。
软组织平滑肌肉瘤的治疗需要由病理学家、放射科医生、肿瘤科医生和外科医生组成的多学科专业团队合作完成。化疗、外科手术及放射治疗的综合应用通常能够改善对此类疾病的治疗。
本例中,肿瘤位于右肩深部软组织内。肿瘤源自小血管壁的平滑肌,而非三角肌的骨骼肌。影像学技术显示了肿瘤的位置及其与周围组织的关系。提示其恶性特征的MRI发现是在注入对比剂后肿瘤的强烈增强。最终诊断基于细胞学检查,显示肿瘤起源于小血管。
右肩部低级别平滑肌肉瘤
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基于患者肩部CT及MRI影像,可见右肩深部软组织内存在一圆形或类圆形占位性病变:
结合患者年轻、肩部增大的软组织肿块以及影像学特征,可考虑以下鉴别诊断:
结合影像学特征(深部软组织内血供丰富、明显强化的肿瘤)及病理学特征(平滑肌分化、核异型性和增殖活跃等),再综合患者的年龄与临床表现(快速增大的有痛性肿块),最可能的诊断为:
平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)。
确诊主要依据病理组织学检查和免疫组化结果(如平滑肌肌动蛋白SMA、Desmin等阳性)。若仍有疑问,应进一步进行病理分子学检测或活检以确认。
对于平滑肌肉瘤,常采用综合治疗策略,需要多学科团队(病理、影像、外科、肿瘤内科、放射治疗等)的协作,主要包含:
术后或综合治疗后的康复可包含以下阶段:
在整个康复过程需遵循FITT-VP原则(频率、强度、时间、类型、进阶与个体化),及时根据患者实际情况进行调整。若存在骨质脆弱、血象异常或其他并发症,应谨慎增加运动强度并遵医嘱随时复查。
本报告为参考性医学分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊疗意见。具体诊断与治疗方案须结合患者实际情况,由专业医疗团队综合评估后确定。
右肩部低级别平滑肌肉瘤