一名74岁女性因在活动时出现腹股沟、背部和髋部疼痛,从门诊骨科诊所转诊接受脊柱MRI检查。既往病史包括骨关节炎、右侧全髋关节置换术以及既往子宫切除术。
初始脊柱 MRI 显示整个脊柱范围内存在圆形 T1 低信号骨髓病灶,怀疑为转移病灶,未见皮质破坏、脊髓受压或椎管狭窄。
后续胸部、腹部及盆腔 CT 检查显示双侧多发肺结节,其中右上叶有一枚直径 13mm 的主要结节,并伴有同侧纵隔淋巴结肿大,位于右下气管旁淋巴结最大可达 15mm,同时可见较小的肺门淋巴结。轴向骨骼中确认存在多发硬化性病变,腹腔内未见病变。
在 CT 引导下对 L2 硬化性病变进行经皮活检后确诊。
结节病因其常被称为“伟大的模仿者”,诊断过程并不总是一帆风顺。大约有三分之一到四分之一的结节病患者出现某种形式的肌骨系统受累,最常见的是小关节病变 [1]。骨受累被认为较不常见,估计平均约有5%的患者出现此情况 [2]。然而,据推测骨结节病的患病率要高得多,因为它通常无症状 [3, 4],除非患者接受高级成像检查,否则往往不被发现。本例中,骨结节病是患者就诊的主要原因,这种情形十分罕见,因为它通常在疾病后期出现,此时更有可能已经表现出其他系统性的表现 [3, 4, 5]。
骨受累的影像表现多种多样,没有可依赖的特异性模式,并且往往会模拟肿瘤过程。骨病灶可在锝骨扫描中表现为摄取增高。在CT成像中,这些病灶可能表现为破坏性、硬化性,甚或无法检出 [6]。在MRI上,病灶可表现出多种不同的骨髓信号变化 [2][5],目前尚无可靠的鉴别特征可明确区分结节病与恶性肿瘤 [6]。因此,组织学证据对诊断至关重要 [7, 8]。在尚未明确诊断结节病的情况下,应优先考虑并排除更常见的病理,比如转移性恶性肿瘤。
本例中,患者的主诉是腹股沟、髋部和背部疼痛。在行首次脊柱MRI和后续CT后,患者被分别在“原发不明癌”和“肺癌”多学科团队会议(MDT)中讨论。主要的鉴别诊断包括转移性癌或淋巴瘤。4R淋巴结在经支气管镜超声(EBUS)引导下进行活检,但标本不足,右上叶结节被认为不适合活检。位于L2上部的病灶被视为获取组织诊断的最佳选择。组织学显示干酪样坏死性肉芽肿,与结节病相符,随后为患者开始了皮质类固醇治疗。
在6个月的随访中,患者仍在逐渐减量的泼尼松龙治疗过程中,其症状尚不足以需要对脊柱病灶进行专门随访。然而,这些病灶在当时进行的唯一后续影像检查(即高分辨率胸部CT,HRCT)中依然可见,并未出现消退迹象。
本文及相关文件中的所有患者信息均已完全匿名处理。
结节病
本例患者行腰椎及胸椎MRI检查可见多发椎体异常信号,病灶在不同序列上表现为多发斑片状或斑点状的低信号、高信号或混杂信号,骨皮质整体相对完整,未见明显崩解征象。CT检查发现肺部有结节及肿大淋巴结,同时在腰椎(尤其是L2椎体)可见密度异常区,边界欠清晰,局部区域骨质略显稀疏或硬化。上述表现无明显特异性,容易与转移瘤或淋巴瘤等相混淆。总体影像提示脊柱多发病灶,需结合病理结果进一步鉴别。
结合患者影像学表现、组织病理学检查(椎体活检示干酪样坏死性肉芽肿)以及肺部小结节与淋巴结肿大等临床表现,最可能的诊断为:
脊柱骨骼累及的结节病(Sarcoidosis)。
本例患者已开始糖皮质激素治疗。对于骨骼明显累及的结节病,常规治疗方案包括:
从康复及运动角度,需综合考虑患者年龄、骨质状况及心肺功能,制定安全且循序渐进的方案。参考FITT-VP原则:
骨质脆弱者需避免过度负重和高冲击动作;髋关节既往有置换手术时,需注意避免过度内收、内旋等动作,坚持循序渐进和个体化的运动原则。
免责声明:本报告仅为基于现有影像和资料的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生意见。具体诊治方案应结合临床实际情况并与相关专科医生讨论后确定。
结节病