一名4个月大的男婴因发热、烦躁和过度哭闹被送往医院。在两侧前臂远端以及颈根两侧可见轻度肿胀和压痛。进行了检查。X线检查结果具有诊断意义。
一名四个月大的男婴由父母带到儿科就诊，主诉发热、烦躁不安以及持续两周的过度啼哭。既往无外伤史，也无其他相关病史。体检时可触及双前臂远端肿胀，局部有压痛；在锁骨区域也可触及硬性隆起并伴有压痛，但表面皮肤看起来相对正常，未触及局部淋巴结肿大。病毒和细菌感染的血清学检查结果均为阴性，血沉和碱性磷酸酶水平升高。临床初步考虑为由全身原因引起的炎症性病变。 对患儿进行了胸部X线检查（图），包括双手在内，结果显示两侧桡骨干骺端区域（图2、3）以及双侧锁骨干骺部（图4、5）存在皮质增厚性改变。进一步仔细观察胸片发现下部肋骨（图6）和下颌骨（图7、8）也有类似改变，尽管程度较轻。X线表现提示婴儿皮质性肥大症（又称Caffey病）。给予对症治疗后，6周后患儿症状缓解消退。
婴儿皮质增生（或 Caffey 病）是一种罕见的疾病，影响骨骼及其相邻的筋膜和肌肉，主要见于 1 岁以下的儿童。病因不明，发病机制尚不清楚。Caffey 和 Silverman 于 1945 年首次将其作为一个独立的疾病加以报道。无论在城市或农村社区、贫困或富裕环境、各种气候条件或各种人种中，以及男女之间，均可见本病病例。该病具有明显的年龄限制，大多数病例在出生后第 5-7 个月前出现，平均发病年龄约为 9 周。该病为自限性，症状持续时间从 2-3 周到 2-3 个月不等。
有 3 种主要表现，所有患者都常见：高度烦躁、软组织肿胀以及骨皮质增厚。软组织肿胀多在发病时突然出现，并在疾病活动期呈现痛性木样硬度。肿胀几乎总是位于深部，不会延伸至皮下组织，也不会明显发热或变色。软组织肿胀在骨皮质增厚消退前很久就会先消失。
影像学特征是诊断的必备条件。骨皮质增厚常在外层骨皮质表面出现，与其相接触，随后向外扩张，然后通过外部吸收或从骨内侧扩张进行重塑。除指骨外，骨皮质增厚可累及所有管状骨。椎体并不受累。下颌骨、锁骨和尺骨是最常受累的骨骼。
并发症取决于受累部位，可见假性瘫痪、胸腔积液和吞咽困难等。最常见的实验室结果是血沉和碱性磷酸酶升高。血小板增多症比血小板减少症更常见，贫血也常见。鉴别诊断包括创伤、维生素 A 中毒、梅毒、坏血病、骨髓炎、腮腺炎和恶性肿瘤。大多数情况可通过年龄分组、下颌骨受累情况，以及观察烦躁、肿胀和骨病变三联征等来排除上述疾病。
由于其为自限性疾病，一般给予对症治疗即可。本病很少造成长期的并发症或死亡。
婴儿皮质骨肥厚症或 Caffey 病。
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根据所提供的X线片观察，可见以下主要特征：
软组织方面，可见局部肿胀但无明显皮下软组织气体、渗出或脓肿征象；整体无明显骨髓腔侵蚀或骨破坏征象。影像学所见与患儿出现的双前臂以及颈根部肿胀位置相吻合。
结合患儿的临床表现（发热、烦躁、局部肿胀和疼痛）及影像学上的特点（骨皮质增厚、软组织肿胀），可能的鉴别诊断包括：
经过综合分析：患儿年龄约4个月，符合Caffey病（婴儿型皮质增生症）好发年龄；临床症状为发热、烦躁、前臂及颈根部软组织肿胀，无明显化脓性倾向；影像学见双侧尺桡骨及锁骨等处存在对称性皮质增厚和新生骨改变，符合Caffey病典型表现。结合自限性病程的特点和相关化验（如血清碱性磷酸酶升高、红细胞沉降率升高等），最可能的最终诊断为：
婴儿型皮质增生症（Caffey病）。
由于Caffey病为自限性疾病，大多数患儿在数周至数月内即可缓解，故治疗以保守和对症处理为主，辅以观察病情变化。针对疼痛和发热，一般可采用下列策略：
在康复方面，虽本病对骨骼的长期形态影响有限，但在急性发作期应注意减轻患儿局部负担，避免因过度活动引起疼痛或进一步刺激骨膜。
在制定运动/康复方案时需遵从循序渐进原则，并充分考虑患儿实际反应和骨骼发育水平。若患儿出现异常疼痛、哭闹明显或发热加重，应及时就医或暂停相关训练。
免责声明：
本报告基于提供的临床与影像信息所得，仅供医学参考，不能替代线下面诊或专业医生的诊断与建议。若有任何疑问或病情变化，请及时咨询专业医疗机构或专科医生。
婴儿皮质骨肥厚症或 Caffey 病。
