一名 10 岁男孩出现左髋部疼痛持续 4 个月的病史。
患者无任何先前的创伤或事故史。
临床检查时,无局部压痛、无肿胀或肿物,也无全身症状。髋关节或其他关节功能未受损,也无神经功能缺陷。
骨盆影像显示左髂骨翼及骶骨有一个边界清晰、分隔状态的大型溶骨性病变(图1),临床考虑巨细胞瘤或嗜酸性肉芽肿。
CT显示左髂骨翼及骶骨出现侵袭性溶骨性病变,并伴有骶前软组织成分(图2)。病变通过L5-S1及S1-S2椎孔延伸至椎管内,压迫硬膜囊,但未见浸润迹象。未见骨膜反应。
注射造影剂后病灶呈不均匀强化,大小为81×55.6×82.7毫米。
行开放性活检后,诊断为良性纤维组织细胞瘤(BFH)。
良性纤维组织细胞瘤(Benign Fibrous Histiocytoma,BFH)主要发生在皮肤,且最常见于年轻人。该肿瘤通常表现为一个无痛的结节,大小从几毫米到数厘米不等 [1]。
近几年,对骨骼发生的BFH越来越受到关注。最初由Dominok在1980年提出,用于描述一名66岁男性股骨中的囊性病变 [2]。自那以后,文献中仅报道了少数骨源性BFH病例。这种肿瘤在骨盆骨中的发生更为罕见 [3,4],约占所有外科治疗的良性骨肿瘤的1% [5]。从组织学上来说,起源于软组织的BFH与起源于骨的BFH无法区分 [6]。
BFH曾被命名为纤维组织细胞瘤、黄色纤维瘤、骨纤维黄色瘤以及原发性骨黄色瘤。其确切性质仍存在一定争议。根据临床、影像及显微镜下的标准,可以将某些病变诊断为良性纤维组织细胞瘤 [7]。
文献报道,骨源性BFH的发病高峰在第三个十年 [8],最常见于长骨干骺端 [9]。疼痛通常是最主要的临床表现 [6],这在临床上有助于将此肿瘤与其他纤维性病变(如非骨化性纤维瘤)区分。此外,非骨化性纤维瘤几乎总是出现在20岁以下患者中 [11]。
X线片显示该病变呈溶骨性、分隔状病灶,边界清晰并有硬化缘 [4]。病灶内无基质钙化,且病变的过渡区狭窄。需要将非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤、纤维异常增殖症、动脉瘤样骨囊肿以及嗜酸性肉芽肿等多种良性病变纳入鉴别诊断范围 [7]。
CT扫描通常显示纤维性溶骨病灶,伴有皮质变薄但无骨膜反应 [10]。已有文献报道某些侵袭性病灶可出现局部扩散和播散 [11]。软组织侵犯较为少见。
MRI检查中,BFH通常在T1加权像上呈低信号、T2加权像上呈高信号。已有文献报道BFH可出现周边强化 [12,13,14]。
骨显像(骨扫描)阳性可能有助于将BFH与非骨化性纤维瘤区分 [12]。
活检对于确诊至关重要:从病理学上看,BFH属于一个良性但多样化的肿瘤群,可表现出成纤维细胞和组织细胞双重分化 [15]。BFH有时较难与低度恶性纤维组织细胞瘤区分。缺乏明显多形性或异常核分裂象通常提示良性诊断 [3]。
治疗包括仔细而彻底的刮除,并使用移植材料、骨水泥或其他合适的骨缺损填充物进行填充。文献报道局部复发率为5%-25%不等,通常与肿瘤大小相关 [3,16]。因此,建议进行慎重的临床与影像学随访,包括定期MRI检查 [3]。
良性纤维组织细胞瘤
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根据提供的X光和CT影像,可见患儿左髋部(盆骨左侧)存在边界较清晰的溶骨性病变。病灶呈局灶性破坏,局部骨皮质可能变薄,但未见明确的骨皮质中断或明显的软组织肿胀。病变范围较局限,周边可见硬化带,暂未观察到明显的骨基质钙化或明显的骨膜反应。
结合患儿10岁、左髋痛持续4个月、影像特点以及临床表现,以下为主要的鉴别诊断:
结合以下因素:
• 患儿10岁,左髋部疼痛时间较长(4个月);
• 影像学表现为边界清晰的溶骨性病变,有一定硬化带,无明显软组织浸润;
• 病理学(如若已有活检或病理结果)若支持纤维细胞与组织细胞组成的良性病变;
最可能的诊断为:骨源性良性纤维组织细胞瘤(Benign Fibrous Histiocytoma,BFH)。
若仍有疑虑,建议进一步完善MRI或组织病理学检查以确定诊断。
治疗策略:
1. 若病理学确诊为BFH,通常首选彻底的病灶刮除(Curettage),并根据缺损大小填充自体或同种异体骨、骨水泥或其他适宜的骨替代材料。
2. 对于特殊部位较大病变,或出现反复发作、疑似恶变倾向时,可考虑更积极的手术干预方式。
3. 手术后定期复查影像(含MRI),了解局部复发或愈合情况。
康复/运动处方:
• 早期(术后或确诊后,恢复初期):
a. 以保护患处为主,避免对受累骨骼过度负重。
b. 可在医师或物理治疗师指导下进行关节活动度练习,如坐位、仰卧位下的髋关节轻柔被动活动和主动活动。
c. 使用辅助支具或拐杖等减轻髋关节负荷,必要时进行短时间、低强度步行练习。
• 中期(病灶稳定/术后骨愈合明显时):
a. 持续监测髋关节功能恢复,逐渐增加负重练习;
b. 进行肌力训练(如弹力带练习)以增强髋部周围肌群稳定性,多采用小负荷、高次数的安全训练方式;
c. 结合核心肌群训练(如仰卧抬腿、腰桥等)以维持躯干稳定。
• 后期(恢复良好、局部稳定时):
a. 根据骨愈合情况,可逐步使用较大阻力训练(如器械、沙袋等)进行负重练习,但应循序渐进;
b. 加入有氧运动,如游泳、骑车等,既可增强心肺功能又能避免过度冲击负荷;
c. 建议遵循FITT-VP原则(Frequency频率、Intensity强度、Time时间、Type类型、Volume总量、Progression进阶),每周根据个体耐受度逐渐递增运动量及强度。
d. 随时留意髋部有无疼痛或其他不适,若有明显不适,请及时就医评估。
免责声明:本报告仅为基于当前信息所作的参考性分析,不能替代线下的面诊或专业医生的意见。如有任何疑问或病情变化,请及时咨询骨科、肿瘤科或相关专科医生。
良性纤维组织细胞瘤