10岁男孩骨盆良性纤维组织细胞瘤:病例报告

临床病例 20.10.2009
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 10岁,男性
作者: Moumou H, Dafiri R.Department of Radiology, Pediatric hospital, Rabat, Morocco.
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

一名 10 岁男孩出现左髋部疼痛持续 4 个月的病史。

影像学表现

患者无任何先前的创伤或事故史。
临床检查时,无局部压痛、无肿胀或肿物,也无全身症状。髋关节或其他关节功能未受损,也无神经功能缺陷。
骨盆影像显示左髂骨翼及骶骨有一个边界清晰、分隔状态的大型溶骨性病变(图1),临床考虑巨细胞瘤或嗜酸性肉芽肿。
CT显示左髂骨翼及骶骨出现侵袭性溶骨性病变,并伴有骶前软组织成分(图2)。病变通过L5-S1及S1-S2椎孔延伸至椎管内,压迫硬膜囊,但未见浸润迹象。未见骨膜反应。
注射造影剂后病灶呈不均匀强化,大小为81×55.6×82.7毫米。
行开放性活检后,诊断为良性纤维组织细胞瘤(BFH)。

病情讨论

良性纤维组织细胞瘤(Benign Fibrous Histiocytoma,BFH)主要发生在皮肤,且最常见于年轻人。该肿瘤通常表现为一个无痛的结节,大小从几毫米到数厘米不等 [1]。
近几年,对骨骼发生的BFH越来越受到关注。最初由Dominok在1980年提出,用于描述一名66岁男性股骨中的囊性病变 [2]。自那以后,文献中仅报道了少数骨源性BFH病例。这种肿瘤在骨盆骨中的发生更为罕见 [3,4],约占所有外科治疗的良性骨肿瘤的1% [5]。从组织学上来说,起源于软组织的BFH与起源于骨的BFH无法区分 [6]。
BFH曾被命名为纤维组织细胞瘤、黄色纤维瘤、骨纤维黄色瘤以及原发性骨黄色瘤。其确切性质仍存在一定争议。根据临床、影像及显微镜下的标准,可以将某些病变诊断为良性纤维组织细胞瘤 [7]。
文献报道,骨源性BFH的发病高峰在第三个十年 [8],最常见于长骨干骺端 [9]。疼痛通常是最主要的临床表现 [6],这在临床上有助于将此肿瘤与其他纤维性病变(如非骨化性纤维瘤)区分。此外,非骨化性纤维瘤几乎总是出现在20岁以下患者中 [11]。
X线片显示该病变呈溶骨性、分隔状病灶,边界清晰并有硬化缘 [4]。病灶内无基质钙化,且病变的过渡区狭窄。需要将非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤、纤维异常增殖症、动脉瘤样骨囊肿以及嗜酸性肉芽肿等多种良性病变纳入鉴别诊断范围 [7]。
CT扫描通常显示纤维性溶骨病灶,伴有皮质变薄但无骨膜反应 [10]。已有文献报道某些侵袭性病灶可出现局部扩散和播散 [11]。软组织侵犯较为少见。
MRI检查中,BFH通常在T1加权像上呈低信号、T2加权像上呈高信号。已有文献报道BFH可出现周边强化 [12,13,14]。
骨显像(骨扫描)阳性可能有助于将BFH与非骨化性纤维瘤区分 [12]。
活检对于确诊至关重要:从病理学上看,BFH属于一个良性但多样化的肿瘤群,可表现出成纤维细胞和组织细胞双重分化 [15]。BFH有时较难与低度恶性纤维组织细胞瘤区分。缺乏明显多形性或异常核分裂象通常提示良性诊断 [3]。
治疗包括仔细而彻底的刮除,并使用移植材料、骨水泥或其他合适的骨缺损填充物进行填充。文献报道局部复发率为5%-25%不等,通常与肿瘤大小相关 [3,16]。因此,建议进行慎重的临床与影像学随访,包括定期MRI检查 [3]。

鉴别诊断列表

良性纤维组织细胞瘤

最终诊断

良性纤维组织细胞瘤

证书

没有可翻译的内容。

图像分析

骨盆X线片

icon
骨盆X线片

对比增强CT

icon
对比增强CT