一名36岁女性，自出生时即患有脊髓脊膜突出，现出现右侧面神经麻痹。
患者出生时即患有脊髓脊膜膨出。该患者因神经缺陷出现严重并发症，包括智力低下、截瘫和尿失禁。由于非交通性脑积水，童年时期曾接受脑室腹腔分流术。最近，她出现了右侧面神经麻痹。为排除面神经麻痹的中枢性原因，进行了脑部CT检查。
脑室腹腔分流管正确置入于右侧侧脑室。可见脑积水、小头畸形以及小脑扁桃体下移至扩大后的枕骨大孔处（未显示）。影像学上未发现右侧面神经中枢性麻痹的迹象（如出血、缺血或占位性病变）。本次检查最显著的发现是颅盖骨的弥漫性增厚。该增厚在额骨最为明显（增厚可达2.4厘米），还影响到顶骨、颞骨和枕骨，其他骨骼未受累。增厚本身表现为双板层的同心性层状扩张。颅盖骨增厚的形态以及儿时安置脑室腹腔分流管的病史，提示诊断为颅骨“真空性”增生（hyperostosis cranii ex vacuo）。这种情况与面神经麻痹的发生并无关联。
真空性颅骨增生（Hyperostosis cranii ex vacuo）可被定义为颅盖骨双层板（diploe）的弥漫性增厚。颅盖骨包括额骨、顶骨、颞骨和枕骨。其他颅骨不受影响。增厚与颅盖骨双层板的增宽有关，正如本病例所示。
该疾病最早于1965年由Emery在一例接受脑室分流手术的患者病例中进行描述。此后，已发表了数十例相关病例。在这些病例中，大多数患者在儿童时期因脑积水接受了脑室分流治疗并获得成功。另有一例出现在脉络丛凝固术后，一篇文献则提出该现象可能更为普遍，指出大脑大小的动态变化与颅骨厚度之间可能存在联系。
在1938年至1967年期间对230例脑积水患者进行手术治疗的一个系列研究中，在3年又2个月至8年又6个月的随访期内，发现了7例该病，故在接受脑积水治疗的患者中其发生率为3%。
有人提出其与脑积水严重程度、小头畸形、颅缝过早闭合以及颅内压偏低之间可能存在相关性。在颅骨正常发育的情况下，颅内容物向外的压力会刺激颅缝处的膜内成骨。而在慢性颅内压偏低的情况下，颅盖骨的生长似乎主要发生在内板，从而导致双层板的增宽。
颅盖骨增厚的鉴别诊断包括愈合期佝偻病、严重的长期贫血、地中海贫血、颅干骺发育不良、Paget病、纤维异常增殖症以及额内板增厚症。
由真空导致的颅骨过度骨质增生
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CT 轴位和冠状位图像显示：
1. 双侧脑室较以往明显扩大，提示既往存在脑积水或颅内压异常史，可见脑室内脑脊液分流管道。
2. 颅盖骨板障增厚，尤其是颅顶、额骨、顶骨和部分颞骨，可见明显的双板间隙（内外板之间）增宽，呈均匀增厚改变。
3. 颅骨内外板结构完整，无明显骨质破坏或局灶性占位性病变。
4. 右侧面神经管走行区骨质形态大致正常，暂未见明显骨质破坏或狭窄性病变，但不排除慢性改变对神经压迫的可能。
结合患者既往患有脊髓脊膜膨出并行脑室分流治疗的病史，以及颅盖骨双板间明显增厚，可考虑以下几项：
结合患者小时期即存在神经管畸形，并曾进行脑脊液分流治疗的病史，当前影像表现为颅盖骨普遍性、对称性増厚，符合 “Hyperostosis cranii ex vacuo” 的特征。此病通常与慢性脑容积减少及长期颅内压偏低相关，属于一种代偿性骨板增厚。
1. 治疗策略：
- 对于单纯影像学改变且病情稳定、无明显颅内压波动者，可予以定期随访观察。
- 若怀疑分流装置功能不全或出现神经学症状加重，如颅内压升高或持续性头痛、恶心、呕吐等，可考虑评估分流管功能并视情况行修复或更换。
- 面神经麻痹（右侧）若与局部骨质改变或其它原因可能相关，需进一步针对面神经功能进行电生理检测，排除可逆性损害，并在必要时行显微外科或内镜减压治疗。
2. 康复和运动处方：
- 由于患者曾有脊髓脊膜膨出的背景，需特别关注下肢和腰背部的综合训练，避免过度负重。
- 初始可采用低强度、有氧运动为主，如平地或水中漫步，每次 15-20 分钟，每周 3 次，关注运动后身体反应并逐渐增加运动时间至每次 30 分钟。
- 随着耐力提高，可过渡到中等强度的骑自行车（固定式健身车）或间歇步行训练，每次 20-30 分钟，每周 3-4 次。
- 加入适度的肌力训练（如弹力带阻力训练），重点在躯干肌群与下肢肌群，每周 2-3 次，避免高强度负荷以保护脊柱稳定性。
- 关节活动度和神经康复训练：对于右侧面神经受损，可在专业康复师指导下进行面部肌肉牵伸、按摩以及面部表情训练，以减轻肌萎缩和神经损伤后遗症。
- 在整个康复过程中，需根据主观感受与客观检查（如血压、心率、呼吸情况），逐步调整运动强度，确保安全性。
免责声明：本报告仅基于提供的病史和影像学资料作出参考性分析，不可替代临床面诊及专业医生的诊断与治疗建议；具体诊疗请遵从专科医师指导。
由真空导致的颅骨过度骨质增生
