神经源性异位骨化

临床病例 31.01.2025
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 39岁,男性
作者: Diana da Vinha 1, Miguel Oliveira e Castro 2
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AI报告

临床病史

一名39岁的男子在一次机动车事故后出现胫骨和腓骨骨折及创伤性脑损伤(TBI),前往急诊科就诊。

影像学表现

外伤后获得的影像学检查显示胫骨干粉碎性楔形骨折,伴有轻度移位和成角,同时有腓骨重叠骨折(图1),以及在脑CT上可见右额顶区和左顶区多灶性蛛网膜下腔出血(图2)。

在初次受伤后六个月期间,患者一直卧床,没有新的外伤史。由于肩痛主诉,进行了肩关节X线和CT检查(图3a、3b、3c)。影像显示双侧肩关节下方出现广泛的异位骨化,提示骨化已成熟。

病情讨论

背景

异位骨化(HO)是一种疾病,其特征是在正常骨骼位置之外以及瘫痪关节周围形成新的骨骼 [2]。这种疾病可分为两大类型:获得性(最常见的类型,也是本次报告的主要关注点)和先天性疾病 [4]。

HO 可由多种原因引起,例如创伤、外科手术、烧伤以及神经或风湿性疾病;其中,创伤性脑损伤(TBI)以及肘关节骨折或脱位的患者比未伴有 TBI 的患者更容易发生 HO 的概率高出 15 倍 [1,3,4]。8-20% 的 TBI 会在主要关节周围出现神经性 HO,最常受累的部位是髋关节和大腿 [1]。

其病理生理学尚未完全明确,但据认为存在神经体液反应的参与 [3]。

临床观点

临床表现通常在触发事件后 3 至 12 周出现 [4],可能包括疼痛、关节活动度下降以及炎症体征 [1]。 值得注意的是,血清碱性磷酸酶水平在受伤后最初的六到 12 周内在受影响的患者中显著升高 [1]。

影像学观点

普通放射学和 CT 是金标准检查方法,因为它们可以检测到尚未成熟的骨形成。然而,钙化通常在症状出现大约三到六周后才能被检测到 [1]。

在 HO 的急性期,由于炎症,MRI 显示非特异性表现,包括在 T1 和 T2 序列中呈等信号或高信号的区域。随着钙化的进展,在所有 MRI 序列的周边会出现信号空白。当骨成熟后,会出现更具特征性的征象例如高信号的松质脂肪组织被低信号的皮质骨包绕从而有助于诊断 [4]。

三相骨显像是一种高度敏感的方法,可检测早期变化,对于监测和治疗规划具有重要意义 [4]。

预后

非甾体抗炎药(NSAIDs)、双膦酸盐以及低剂量局部放射可用于高风险患者的预防,同时对于已形成的 HO,治疗包括维持关节活动度的物理治疗和手术切除 [4,5]。

要点/教学提示

异位骨化(HO)的特征是在软组织内形成骨,特别是在主要关节周围,其中髋关节最为常见,常见于 由多种原因引起,其中最常见的是中枢神经系统创伤。

其表现可有很大差异,从无影像学异常到完全关节强直都有可能,而且其确切的发病机制仍不明确。

由于早期成像改变不具特异性,易与其他疾病混淆,早期诊断具有挑战性。

在整个稿件及相关文件中,所有患者数据均已完全匿名化。

鉴别诊断列表

钙化性肌腱炎
神经源性异位骨化
骨化性肌炎
血管性、肉芽肿性或代谢性疾病
进行性骨化性纤维发育不良
瘤性钙质沉着症
肉瘤

最终诊断

神经源性异位骨化

图像分析

外伤后:踝关节X线片

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创伤后踝关节的前后位(AP)和侧位X线片显示一处关节外的粉碎性胫骨干骨折。

创伤后:脑部CT

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创伤后进行的脑部轴位CT显示多发性蛛网膜下腔出血,累及右侧额顶区和左侧顶区。

6 个月后:X线片和 CT

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右肩和左肩的前后位 (AP) X 光片在受伤后六个月拍摄,显示了广泛的骨膜周围……
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右肩 CT(冠状位),于受伤后六个月拍摄,显示在 inf 部位有广泛的异位骨化。
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胸部CT扫描(轴位)于受伤后六个月拍摄,显示双侧肩关节出现异位骨化。